Bei der Dystonie handelt es sich um eine Bewegungsstörung, die durch anhaltende Muskelkontraktionen, sich wiederholende Drehbewegungen und abnorme Körperhaltungen von Rumpf, Hals, Gesicht oder Armen und Beinen gekennzeichnet ist (1)
Es liegt eine Beeinträchtigung des Muskeltonus vor, die zu einer abnormalen Körperhaltung mit übermäßiger Kontraktion der Gegenspieler-Muskeln führt. Eine Gliedmaße wird in der Regel in einer extremen Beugung oder Streckung gehalten. Auch die Gesichtsmuskeln und die Zunge können betroffen sein.
- Die häufigsten Formen der Dystonie bei Erwachsenen sind fokal, d. h. sie betreffen den Hals (zervikale Dystonie), die Augen (Blepharospasmus) oder sind mit einer bestimmten Aufgabe verbunden (z. B. Schreibkrampf).
- Die Dystonie kann auch ein generalisiertes Muster aufweisen, was bei den in der Kindheit auftretenden Formen häufiger der Fall ist.
Oft handelt es sich um einen sehr isolierten, fokalen Zustand - zum Beispiel die Hand beim Schreibkrampf. Sie kann aber auch generalisiert sein, wie bei der idiopathischen Torsionsdystonie, oder segmental auftreten. Die Dystonie kann eine Komplikation der Einnahme von Neuroleptika sein.
Dystonie ist eine Bewegungsstörung
- die durch anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen gekennzeichnet ist, die abnormale, oft wiederholte Bewegungen, Körperhaltungen oder beides verursachen
- dystone Bewegungen sind typischerweise gemustert, drehen sich und können zitternd sein
- Die Dystonie wird häufig durch eine willkürliche Handlung ausgelöst oder verschlimmert und ist mit einer überschießenden Muskelaktivierung verbunden.
Die Dystonie kann konservativ oder chirurgisch behandelt werden:
- Die derzeit verfügbaren konservativen Behandlungsmöglichkeiten für Dystonien verbessern zwar die Symptome, heilen aber nicht die zugrunde liegende neurologische Störung. Der Schweregrad der Dystonie kann im Laufe der Zeit als Teil der zugrundeliegenden neurologischen Erkrankung fortschreiten
- Zu den chirurgischen Optionen gehören die Thalamotomie und die Pallidotomie; die Vorteile sind jedoch möglicherweise nicht langfristig zu erhalten (2)
- Die Tiefenhirnstimulation ist eine weitere Behandlungsmöglichkeit
- Die Sicherheit und Wirksamkeit der tiefen Hirnstimulation bei Tremor und Dystonie (mit Ausnahme der Parkinson-Krankheit) scheint ausreichend, um die Anwendung dieses Verfahrens zu unterstützen (2).
Kernaussagen (3):
- Dystonie ist eine neurologische Erkrankung, die durch abnorme Körperhaltungen und Bewegungen gekennzeichnet ist, die auf eine abnorme neuronale Steuerung der Muskeln zurückzuführen sind.
- Die häufigsten Formen der isolierten Dystonie bei Erwachsenen sind fokal, d. h. sie betreffen den Nacken (zervikale Dystonie), die Augen (Blepharospasmus) oder sind mit einer Aufgabe verbunden (z. B. Schreibkrampf).
- Akute und tardive Dystonien können als Komplikationen von Medikamenten wie Dopaminrezeptorblockern auftreten
- Neurophysiotherapie, Botulinumtoxin-Injektionen und Tiefenhirnstimulation sind wirksame Behandlungen
- Die Behandlung von nicht-motorischen Symptomen wie Depressionen, Angstzuständen und damit verbundenen Schmerzen ist ebenfalls wichtig.
Anmerkung:
Dystonie wird häufig mit Spastizität oder Rigidität verwechselt und manchmal fälschlicherweise psychogenen Ursachen zugeschrieben. Manchmal wird die Diagnose übersehen und die Patienten konsultieren oft mehrere Ärzte, bevor die richtige Diagnose gestellt wird (1)
Referenz:
- Tarsy D und Simon DK, Dystonia, N Engl J Med 2006 ; 355:818, Übersichtsartikel
- NICE (August 2006): Tiefe Hirnstimulation bei Tremor und Dystonie (mit Ausnahme der Parkinsonschen Krankheit).
- Sadnicka A, Meppelink A, Kalinowski A, Oakeshott P, van den Dool J. Dystonia BMJ 2022; 377 :e062659 doi:10.1136/bmj-2020-062659