Epidemiologie

Die Friedreich-Ataxie ist die häufigste vererbte Ataxie in der kaukasischen Bevölkerung.

• bei Menschen aus Südostasien und Afrika ist sie sehr selten
• Die geschätzte Inzidenz bei Kaukasiern liegt bei etwa 1 zu 29 000, mit einer Trägerfrequenz von 1 zu 85
• macht etwa die Hälfte aller genetisch bedingten Ataxien und drei Viertel der vererbten Ataxien bei Menschen unter 25 Jahren aus (1)

Die Prävalenz der FRDA liegt bei 2:100.000-4:100.000. Die Trägerfrequenz liegt bei 1:60-1:100 (2).

Im Vereinigten Königreich gibt es nach neuesten Schätzungen mindestens 10 000 Erwachsene und 500 Kinder mit progressiver Ataxie (3).

Es handelt sich um die häufigste vererbte Ataxie in Europa.

• Die geschätzte Krankheitshäufigkeit auf der Grundlage einer Trägerhäufigkeit von 1:85 liegt bei 1:29.000
• Die Prävalenz in Europa wird mit 1:20.000 bis 1:50.000 angegeben, wobei eine gewisse geografische Variabilität besteht.

Referenz:

• (1) Delatycki MB, Corben LA. Klinische Merkmale der Friedreich-Ataxie. Journal of child neurology. 2012;27(9):1133-1137
• (2) Bidichandani SI, Delatycki MB. Friedreich Ataxia. 1998 Dec 18 [Updated 2014 Jul 24]
• (3) Ataxia UK. Management of the ataxias towards best clinical practice (2016)