Pathologisch zeigt die Friedreich-Ataxie:
- charakteristisch kleines Rückenmark, vor allem in der Thoraxregion
- ausgeprägte Degeneration in den hinteren und seitlichen Säulen, insbesondere der kortikospinalen und hinteren spinozerebellären Bahnen
- Schrumpfung der Rückenwurzeln und peripheren Nerven in fortgeschrittenen Fällen
- Verlust von Purkinje-Zellen und Atrophie des Nucleus dentatus im Kleinhirn
- Corticobulbärtrakt und Großhirn relativ unbeeinflusst
- periphere Nerven zeigen segmentale Demyelinisierung
- das Herz kann aufgrund einer Verdickung des Muskels und einer diffusen Fibrose eine Vergrößerung aufweisen
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