Es ist keine wirksame Behandlung der Friedreich-Ataxie bekannt, und die Patienten werden im Durchschnitt 15 Jahre nach dem Auftreten der Symptome an den Rollstuhl gebunden. Der Tod tritt in der Regel im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt durch kardiale - Kardiomyopathie - oder pulmonale - Kyphoskoliose - Komplikationen ein.
Sehr selten kommt es zu einem Stillstand der Krankheit ohne weiteres Fortschreiten.
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