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Klinische Merkmale

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

LGMD ist eine klinisch heterogene Krankheit, die von einer leichten Form mit spätem Beginn bis hin zu schweren und sogar angeborenen Formen reicht.

LGMD ist gekennzeichnet durch:

  • fortschreitende symmetrische Atrophie und Schwäche der Muskeln der:
    • der proximalen Gliedmaßen
    • des Schulter- und Beckengürtels
    • Rumpfmuskeln
  • die Gesichtsmuskeln bleiben verschont

Die ersten Symptome treten in der Regel in den ersten beiden Lebensjahrzehnten auf. Die Patienten sind in der Regel innerhalb von 10-20 Jahren an den Rollstuhl gefesselt.


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