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Die Chorea Huntington ist durch eine zerebrale Atrophie mit einem deutlichen Verlust kleiner Neuronen im Putamen und im Nucleus caudatus gekennzeichnet.
Bei dieser Krankheit kommt es auch zu Veränderungen bei den Neurotransmittern:
Auf zellulärer Ebene weisen degenerierte Neuronen intranukleäre Einschlüsse von aggregiertem Huntingtin-Protein auf. Es wird vermutet, dass die Glutaminreste, für die die erweiterten CAG-Wiederholungen kodieren, eine amyloidähnliche Aggregation des Proteins fördern.
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