Zentrale Polydaktylie

Bei der zentralen Polydaktylie handelt es sich um ein zusätzliches Glied oder einen Teil eines Glieds, das die zentralen Ziffern der Hand betrifft. Sie ist nicht so häufig wie die Polydaktylie der Randziffern. In der Regel tritt sie sporadisch auf, kann aber auch mit einem autosomal-dominanten Erbgang assoziiert sein. Eine besondere Form der Ringfingerverdoppelung und Syndaktylie wurde jedoch mit einer Mutation im Gen HOXD13 auf Chromosom 2 in Verbindung gebracht.

Die klinischen Merkmale können so geringfügig sein wie ein verschmolzenes Nagelbett, aber auch so schwerwiegend wie zusätzliche Ziffern innerhalb einer Masse von verschmolzenen Ziffern. Eine begleitende Syndaktylie ist relativ häufig (Synpolydaktylie) und kann in der Tat die Polydaktylie innerhalb einer Ansammlung verschmolzener zentraler Ziffern verdecken.

Die Behandlung ist problematisch und hängt vom Ausmaß der Polydaktylie ab:

• ein normaler zusätzlicher zentraler Finger muss nicht entfernt werden, wenn er voll funktionsfähig ist
• ein einzelner zusätzlicher Finger mit eingeschränkter Bewegung wird mit einer Strahlenresektion behandelt; benachbarte Finger werden in den Zwischenraum verlagert und das intermetakarpale Band wird rekonstruiert
• Synpolydaktylie:
  • Durchtrennung der Syndaktylie
  • Versuch der Entfernung des zusätzlichen Fingers; oft erfolglos, da die lokale Blutversorgung der verbleibenden Zehen eingeschränkt ist
  • oft wird das Aussehen verbessert, aber die Funktion nur wenig verbessert
• partielle zentrale Polydaktylie mit Verdoppelung der distalen Elemente eines Fingers:
  • Komponenten beider Finger können kombiniert werden
  • führt oft zu einem schlechteren funktionellen Finger trotz verbesserter Kosmese