Zu den neurologischen Manifestationen der Neurofibromatose Typ I gehören:
- erhöhte Inzidenz von Tumoren der peripheren Nerven und des ZNS, insbesondere:
- Meningiom
- Akustikusneurinom
- Gliom des Sehnervs
- bösartige periphere Nervenscheidentumore (MPNST) (1,2)
- Der Begriff MPNST wird heute für bösartige Schwannome, neurogene Sarkome, bösartige Neurilemome, Neurofibrosarkome und Spindelzellsarkome verwendet.
- NF1-Patienten haben ein Lebenszeitrisiko von 8-13 %, MPNSTs zu entwickeln (1)
- MPNSTs bei NF-1 haben eine Vorliebe für Männer und treten etwa ein Jahrzehnt früher auf als in der Allgemeinbevölkerung
- Tumore des zentralen Nervensystems
- Wirbelsäulentumore mit oder ohne Kompression
- Krampfanfälle
Referenz:
- Frahm S et al. Genetische und phänotypische Charakterisierung von Tumorzellen aus malignen peripheren Nervenscheidentumoren von Neurofibromatose Typ 1 Patienten. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Pages 85-91.
- Hillier JC, Moskovic E. The soft-tissue manifestations of neurofibromatosis type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967
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