Neurologische Merkmale

Zu den neurologischen Manifestationen der Neurofibromatose Typ I gehören:

• erhöhte Inzidenz von Tumoren der peripheren Nerven und des ZNS, insbesondere:
  • Meningiom
  • Akustikusneurinom
  • Gliom des Sehnervs
  • bösartige periphere Nervenscheidentumore (MPNST) (1,2)
    • Der Begriff MPNST wird heute für bösartige Schwannome, neurogene Sarkome, bösartige Neurilemome, Neurofibrosarkome und Spindelzellsarkome verwendet.
    • NF1-Patienten haben ein Lebenszeitrisiko von 8-13 %, MPNSTs zu entwickeln (1)
    • MPNSTs bei NF-1 haben eine Vorliebe für Männer und treten etwa ein Jahrzehnt früher auf als in der Allgemeinbevölkerung
  • Tumore des zentralen Nervensystems
  • Wirbelsäulentumore mit oder ohne Kompression
    
    
• Krampfanfälle

Referenz:

1. Frahm S et al. Genetische und phänotypische Charakterisierung von Tumorzellen aus malignen peripheren Nervenscheidentumoren von Neurofibromatose Typ 1 Patienten. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Pages 85-91.
2. Hillier JC, Moskovic E. The soft-tissue manifestations of neurofibromatosis type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967