Zu Beginn sind die Gliedmaßen schwach und schlaff. Typischerweise sind die Muskeln im Spätstadium der Erkrankung pseudohypertroph (1).
Später treten fibröse Kontrakturen in den Muskeln auf, die die stärker betroffenen Gruppen antagonisieren. Kontrakturen sind zu beobachten in:
Die Sehnenreflexe gehen verloren.
Die Knochen werden osteoporotisch.
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