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Behandlung und Prognose

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Der Tod tritt im zweiten oder dritten Jahrzehnt durch Nierenversagen ein. Die Selbstverstümmelung kann durch die Behandlung mit Hydroxytryptophan reduziert werden. Allopurinol senkt den Harnsäurespiegel, kann aber das Auftreten neurologischer Probleme nicht verhindern oder verzögern.


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