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Jansky-Bielschowsky-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Das Batten-Syndrom ist eine rezessiv vererbte neurodegenerative Erkrankung, bei der ein lysosomaler Speicherdefekt vorliegt. Es wird durch eine abnormale Speicherung von Lipofuszinen im Gehirn verursacht.

Es gibt eine Reihe anderer Bezeichnungen für diese Erkrankung, die sich nach dem Alter des Ausbruchs richten:

  • Haltia-Santavuori-Syndrom, für den infantilen Typ
  • Jansky-Bielschowsky-Syndrom, für den spätkindlichen Typ
  • Spielmeyer-Vogt-Syndrom, für den juvenilen Typ

Außerdem wird diese Erkrankung manchmal als familiäre amaurotische familiäre Idiopathie oder als Lipofuszinose bezeichnet.

Das an diesem Syndrom beteiligte Gen befindet sich auf Chromosom 16.


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