Die Behandlung des Medulloblastoms besteht in einer maximalen chirurgischen Entfernung mit externer Bestrahlung der hinteren Schädelgrube und der kraniospinalen Achse. Präoperative ventrikulo-peritoneale Shunts können eingesetzt werden, bieten aber eine potenzielle Möglichkeit der Tumoraussaat, insbesondere in den Knochen.
Eine präsymptomatische kraniospinale Bestrahlung kann durchgeführt werden, um die Inzidenz von Tumorrezidiven in der Nähe des Primärherdes zu verringern, ist jedoch mit neurokognitiven Störungen, Wachstumsverzögerungen, Myelosuppression und endokrinen Störungen verbunden. Sie wird bei Kindern unter 18 Monaten ausgeschlossen, da unreife Säuglinge eine Bestrahlung nur schlecht vertragen.
Es wurde eine adjuvante Chemotherapie mit Vincristin, CCNU und Cisplatin durchgeführt.
Prognose
- In den letzten 30 Jahren hat sich die Gesamtüberlebensrate deutlich verbessert. Sie liegt bei etwa 80 % für Patienten mit durchschnittlichem Risiko (Kinder im Alter von mehr als 3 Jahren, weniger als 1,5 cm2 Resterkrankung an der primären Stelle und keine metastasierte Erkrankung) und bei 60 % bis 70 % für Hochrisikopatienten (mit ausgedehnter Resterkrankung, Hirnstamminvasion und Metastasen in der Neuraxis) unter Verwendung von Standardchemotherapie und Strahlentherapie (kraniospinale Bestrahlung und fokaler Boost).
Referenz:
- Pui CH, Gajjar AJ, Kane JR, Qaddoumi IA, Pappo AS. Herausfordernde Themen in der pädiatrischen Onkologie. Nat Rev Clin Oncol. 2011;8:540-549
- Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Cancer statistics, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:10-29.
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