Medulloblastom

Ein Medulloblastom ist ein Tumor, der aus embryonalem Gewebe im hinteren Teil des Kleinhirnwurms entsteht. Bei 70 % der Patienten tritt die Erkrankung vor dem 8. Lebensjahr auf, und Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. Es ist der häufigste bösartige intrakranielle Tumor im Kindesalter und macht etwa 20 % aller intrakraniellen Tumoren aus.

Es ist einer der wenigen intrakraniellen Tumoren, die metastasieren, wobei in etwa 40 % der neu diagnostizierten Fälle eine Beteiligung der Wirbelsäule vorliegt. Im Liquor lassen sich häufig abgelöste bösartige Zellen nachweisen.

• In den letzten 30 Jahren wurden erhebliche Verbesserungen der Gesamtüberlebensrate erzielt: bei Patienten mit durchschnittlichem Risiko (Kinder > 3 Jahre, weniger als 1,5 cm² Resttumor am Primärtumor und Fehlen von Metastasen) liegt sie bei etwa 80 % und bei Hochrisikopatienten (Patienten mit umfangreicher Resttumorerkrankung, Invasion des Hirnstamms und Metastasen entlang der Neuraxis) durch den Einsatz von Standard-Chemotherapie und Strahlentherapie (kraniospinale Bestrahlung und fokale Verstärkungsbestrahlung)

Referenz:

1. Orr BA. Pathologie, Diagnostik und Klassifizierung des Medulloblastoms. Brain Pathol. Mai 2020;30(3):664–678
2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. Die WHO-Klassifikation der Tumoren des Zentralnervensystems von 2021: eine Zusammenfassung. Neuro Oncol. 2. August 2021;23(8):1231–51.
3. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA et al. EANO-EURACAN-Leitlinie für die klinische Praxis zur Diagnose, Behandlung und Nachsorge von postpubertären und erwachsenen Patienten mit Medulloblastom. Lancet Oncol. Dez. 2019;20(12):e715–28.