Medulloblastom

Ein Medulloblastom ist ein Tumor, der aus embryonalem Gewebe im hinteren Teil des Kleinhirns entsteht. 70 % der Patienten erkranken vor dem 8. Lebensjahr, und es tritt bei Jungen doppelt so häufig auf wie bei Mädchen. Er ist der häufigste intrakranielle bösartige Tumor im Kindesalter und macht etwa 20 % aller intrakraniellen Tumoren aus.

Er ist einer der wenigen intrakraniellen Tumore, die metastasieren und in etwa 40 % der neu diagnostizierten Fälle die Wirbelsäule befallen. Abgeschilferte bösartige Zellen sind oft im Liquor nachweisbar.

• In den letzten 30 Jahren hat sich die Gesamtüberlebensrate deutlich verbessert. Sie liegt bei etwa 80 % für Patienten mit durchschnittlichem Risiko (Kinder >3 Jahre, weniger als 1,5 cm2 Resterkrankung an der Primärstelle und keine Metastasenbildung) und bei 60 %-70 % für Hochrisikopatienten (mit ausgedehnter Resterkrankung, Hirnstamminvasion und Neuraxis-Metastasen) unter Einsatz von Standard-Chemotherapie und Strahlentherapie (kraniospinale Bestrahlung und fokaler Boost).

Referenz:

• Pui CH, Gajjar AJ, Kane JR, Qaddoumi IA, Pappo AS. Herausfordernde Themen in der pädiatrischen Onkologie. Nat Rev Clin Oncol. 2011;8:540-549
• Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Cancer statistics, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:10-29.