Diagnose

Die Diagnose der Moyamoya-Krankheit wird gestellt durch:

• MRT-Scanning; dies ist eine der ersten Untersuchungen im Diagnosealgorithmus, da sie empfindlich und nicht invasiv ist. Die Verlangsamung des Blutflusses kann durch lineare Hyperintensitäten, die dem Sulkusmuster folgen und als "Efeuzeichen" bekannt sind, nachgewiesen werden (1)
• Magnetresonanz-Angiographie (MRA). Es handelt sich hierbei um einen Goldstandard-Test, der erste Informationen über die Hirnarterien und den Grad der Verengung liefert. Die MRA zeigt auch die Entwicklung von Kollateralen um die steno-okklusiven Läsionen in Form von "Rauchwolken" (1).
• Intrazerebrale Angiographie - zeigt charakteristische basale zerebrale Veränderungen und bietet die höchste Spezifizität in Bezug auf das Gebiet und den Grad der Verengung
• CT - kann multiple, oft bilaterale Infarktherde mit einer Vorliebe für Wasserscheidezonen zeigen
• Transkranieller Doppler (TCD) ist eine ergänzende Methode zur Überwachung der zerebralen Hämodynamik bei Moyamoya-Krankheit(2)
• Elektroenzephalographie (EEG). Dies ist bei Patienten mit Krampfanfällen erforderlich - bei der Hälfte der Moyamoya-Patienten gibt es einen besonderen EEG-Befund, der als "Rebuild-up"-Phänomen bekannt ist. Dabei handelt es sich um das Wiederauftreten von langsamen Wellen mit höherer Amplitude (die normalerweise während der Hyperventilation auftreten) innerhalb von 20-60 Sekunden nach Beendigung der Hyperventilation, was bei keiner anderen Pathologie beobachtet wird. (3)

Referenz

1. Hishikawa T, Sugiu K, Date I. Moyamoya-Krankheit: Ein Überblick über die klinische Forschung. Acta Med Okayama. 2016 Aug;70(4):229-36.
2. Yeh SJ et al. Color Doppler ultrasonography as an alternative tool for postoperative evaluation of collaterals after indirect revascularization surgery in Moyamoya disease. PLoS One. 2017;12(12)
3. Frechette ES et al. Electroencephalographic features of moyamoya in adults. Clin Neurophysiol. 2015 Mar;126(3):481-5.