Diagnosekriterien für die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in den Vereinigten Staaten
Eindeutige Variante der CJK
Zur Bestätigung der Diagnose der varianten CJK ist eine neuropathologische Untersuchung von Gehirngewebe erforderlich. Die folgenden bestätigenden Merkmale sollten vorhanden sein.
- a. Zahlreiche ausgedehnte Amyloid-Plaques vom Kuru-Typ, umgeben von Vakuolen, sowohl im Kleinhirn als auch im Großhirn - floride Plaques.
- b. Immunhistochemisch nachgewiesene spongiforme Veränderungen und ausgedehnte Prionproteinablagerungen im gesamten Kleinhirn und Großhirn
Verdacht auf eine Variante der CJK
- a. Aktuelles Alter oder Sterbealter <55 Jahre (eine Hirnautopsie wird jedoch für alle ärztlich diagnostizierten CJK-Fälle empfohlen).
- b. Psychiatrische Symptome zu Beginn der Erkrankung und/oder anhaltende schmerzhafte sensorische Symptome (offener Schmerz und/oder Dysästhesie).
- c. Demenz und Entwicklung von mindestens zwei der folgenden fünf neurologischen Symptome > 4 Monate nach Krankheitsbeginn: Koordinationsstörungen, Myoklonus, Chorea, Hyperreflexie oder visuelle Symptome. (Bei anhaltenden schmerzhaften sensorischen Symptomen ist eine Verzögerung von > 4 Monaten bei der Entwicklung der neurologischen Zeichen nicht erforderlich).
- d. Ein normales oder abnormales EEG, jedoch nicht die diagnostischen EEG-Veränderungen, die häufig bei der klassischen CJK auftreten
- e. Krankheitsdauer von mehr als 6 Monaten.
- f. Routineuntersuchungen des Patienten deuten nicht auf eine alternative, nicht CJK-bedingte Diagnose hin.
- g. Keine Anamnese der Einnahme von Wachstumshormonen aus der menschlichen Hypophyse oder eines Dura-Mater-Transplantats.
- h. Keine CJK-Anamnese bei einem Verwandten ersten Grades oder eine Prionprotein-Genmutation bei dem Patienten.
HINWEIS
- 1) Wenn ein Patient das typische bilaterale pulvinare Hochsignal im MRT-Scan aufweist, erfordert die Verdachtsdiagnose der varianten CJK das Vorliegen einer progressiven neuropsychiatrischen Störung, d, e, f und g der oben genannten Kriterien und vier der folgenden fünf Kriterien: 1) frühe psychiatrische Symptome (Angst, Apathie, Wahnvorstellungen, Depression, Rückzug); 2) anhaltende schmerzhafte sensorische Symptome (offener Schmerz und/oder Dysästhesie); 3) Ataxie; 4) Myoklonus oder Chorea oder Dystonie; und 5) Demenz
- 2). Eine mögliche Exposition gegenüber der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) in der Vorgeschichte, z. B. ein Aufenthalt in einem von BSE betroffenen Land oder eine Reise in ein solches Land nach 1980, erhöht den Verdachtsindex für die Diagnose einer varianten CJK.
Referenz: