Klinische Merkmale der neuen Variante der CJK

Die neue Variante der CJD unterscheidet sich von der sporadischen oder klassischen Form. Sie zeichnet sich vor allem durch ein junges Auftreten aus, oft mit frühen psychiatrischen oder Verhaltensstörungen und früher Kleinhirnataxie. Der Krankheitsverlauf ist häufiger langwierig, und die klassischen EEG-Befunde sind oft nicht vorhanden.

Die folgenden Merkmale sind beschrieben worden:

• frühes Alter des Ausbruchs oder des Todes (18-41 Jahre, durchschnittlich 27,6 Jahre)
  
  
• lange Krankheitsdauer (7,5-24 Monate durchschnittlich 13,1)
  
  
• psychiatrische Präsentation:
  • Angstzustände
  • Depression
  • Entzug
  • progressive Verhaltensänderung
  • Vorstellung bei einem Psychiater
    
    
• Dysästhesien der Gliedmaßen und/oder des Gesichts
  
  
• Kleinhirnsyndrom mit Gang- und Gliedmaßenataxie
  
  
• späte Entwicklung einer Gedächtnisstörung mit Fortschreiten zu einer schweren kognitiven Beeinträchtigung und einem Zustand des akinetischen Mutismus
  
  
• Myoklonus entwickelt sich spät, oft gehen ihm choreiforme Bewegungen voraus