Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie
- der Kopfschmerz lokalisiert sich um ein Auge und wird Stunden später von einer Lähmung des III. oder VI. Die Nervenlähmung bessert sich allmählich über mehrere Tage oder Wochen.
- ein Horner-Syndrom kann sich nach mehreren Episoden entwickeln
- muss von einem Aneurysma der hinteren Kommunikationsarterie unterschieden werden. Das Aneurysma kann den III. Hirnnerv komprimieren.
- ophthalmoplegische Migräne war die frühere Bezeichnung - diese alte und unpassende Bezeichnung wurde verworfen, da es sich bei diesem Syndrom nicht um Migräne, sondern um eine wiederkehrende schmerzhafte Neuropathie handelt)
Beschreibung: Wiederholte Attacken einer Parese eines oder mehrerer okulärer Hirnnerven (häufig des III.) mit ipsilateralen Kopfschmerzen.
Diagnostische Kriterien:
A. Mindestens zwei Attacken, die das Kriterium B erfüllen
B. Beide der folgenden Punkte:
1. einseitiger Kopfschmerz
2. ipsilaterale Parese von einem, zwei oder allen drei motorischen Augennerven1
C. Eine orbitale, paraselläre oder posteriore Fossa-Läsion wurde durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen
D. Nicht besser durch eine andere ICHD-3 Diagnose zu erklären
Anmerkungen:
1. Einige Daten deuten darauf hin, dass sich der Kopfschmerz bis zu 14 Tage vor der okulären Motorikparese entwickeln kann
Eine Gadoliniumanreicherung oder Nervenverdickung kann mittels MRT nachgewiesen werden.
Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist bei einigen Patienten hilfreich.
Referenz:
- Ashina M. Migraine. N Engl J Med 2020;383:1866-76. DOI: 10.1056/NEJMra1915327
- Kopfschmerzklassifikationskomitee der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft (IHS). Die internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 3. Auflage. Cephalalgia 2018; 38: 1-211
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