Klinische Merkmale der progressiven Muskelatrophie
Die klinischen Merkmale der progressiven Muskelatrophie sind: (1,2)
- Atrophie und Schwäche - oft suggeriert der Schwund eine größere Schwäche als tatsächlich vorhanden ist
- Faszikulationen sind ein auffälliges Merkmal - wenn sie nicht offensichtlich sind, können sie in der Regel durch kräftiges Klopfen auf den Muskel hervorgerufen werden
- Muskelkrämpfe sind häufig
Die Hand ist oft zuerst betroffen. Der Patient bemerkt möglicherweise eine Steifheit und Schwierigkeiten bei der Ausführung feiner Bewegungen. Allmählich entwickelt sich ein "kehliges" oder skelettartiges Erscheinungsbild als Folge des Hervortretens des Musculus interosseus 1. dorsalis und der Sehnen. Eine Hand kann vor der anderen betroffen sein oder beide können sich gemeinsam verschlechtern. Die Unterarme sind in der Regel als nächstes betroffen, die Beugemuskeln vor den Streckmuskeln.
Die unteren Gliedmaßen sind selten früh betroffen. Ein beidseitiger Fußsack kann auftreten. Eine Schwäche der Rumpfmuskulatur und der Atmung ist ein Spätzeichen.
Referenz
- McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnose und Behandlung der Motoneuronen-Krankheit. BMJ. 2008 Mar 22;336(7645):658-62
- Garg N et al. Differenzierung von Syndromen der unteren Motoneuronen. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Jun;88(6):474-483
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