Es handelt sich um eine seltene Form der Motoneuronenerkrankung (MND).
Die fortschreitende Muskelatrophie entsteht durch eine Läsion der Vorderhornzellen. Sie äußert sich in einer asymmetrischen Schwächung und Auszehrung der Gliedmaßen und geht in einen Zustand über, in dem die Symptome der unteren Motoneuronen überwiegen.
Die PMA macht 2,5-11 % der MND-Fälle aus. Sie tritt überwiegend bei Männern auf, wobei das Verhältnis von Männern zu Frauen zwischen 3 und 7,5 zu 1 liegt. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 68 Jahren und damit höher als bei ALS-Patienten (Amyotrophe Lateralsklerose) (1).
Referenz
- Liewluck T, Saperstein DS. Progressive Muskelatrophie. Neurol Clin. 2015 Nov;33(4):761-73.
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