Die Motoneuronen-Krankheit äußert sich in den meisten Fällen durch Anzeichen der oberen oder unteren Motoneuronen oder durch eine Mischung aus beiden. Die Krankheit betrifft die Muskeln der Gliedmaßen oder diejenigen, die von Hirnnerven versorgt werden.
Die Motoneuronenerkrankung (MND) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft. MND ist durch die Degeneration vor allem der Motoneuronen gekennzeichnet, was zu Muskelschwäche führt.
- Die Krankheit hat eine unbekannte Ätiologie und führt zu pathologischen Veränderungen in den Vorderhornzellen, den motorischen Kernen des Rückenmarks und den kortikospinalen Bahnen.
- Die Krankheit äußert sich in Form von Muskelschwäche, Muskelschwund, Krämpfen und Steifheit in Armen und/oder Beinen, Sprach- und/oder Schluckproblemen oder, seltener, Atemproblemen.
- Merkmale der unteren Motoneuronen-Krankheit sind: Schwäche und Schwund, Hypotonie, verminderte Reflexe, Faszikulation
- Zu den Merkmalen der Erkrankung der oberen Motoneuronen gehören: Schwäche, Spastizität, verstärkte Sehnenreflexe mit Klonus, Streckreaktion der Fußsohle
- Es ist wichtig zu beachten, dass bei dieser Erkrankung sowohl obere als auch untere Motoneuronenzeichen in derselben Gliedmaße gefunden werden können.
- Mit dem Fortschreiten der Krankheit ähnelt sich das Muster der Symptome und Anzeichen, mit zunehmender Muskelschwäche in Armen und Beinen, Schluck- und Kommunikationsproblemen und einer Schwäche der Atemmuskulatur, die schließlich zum Tod führt.
- Die meisten Menschen sterben innerhalb von 2-3 Jahren nach dem Auftreten der Symptome, aber 25 % leben noch 5 Jahre und 5-10 % 10 Jahre.
- Die häufigste Form der MND ist die amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Es gibt auch seltenere Formen von MND wie die progressive Muskelatrophie oder die primäre Lateralsklerose, die langsamer fortschreiten können.
Jeder Mensch mit MND hat einen individuellen Krankheitsverlauf
- Etwa 10-15 % der Menschen mit MND zeigen Anzeichen einer frontotemporalen Demenz, die zu kognitiven Funktionsstörungen und Problemen bei der Entscheidungsfindung führt. Weitere 35 % der Menschen mit MND zeigen Anzeichen einer leichten kognitiven Veränderung, die ihre Fähigkeit, Entscheidungen zu treffen und vorausschauend zu planen, beeinträchtigen kann.
Schlechte prognostische Faktoren (1) - Berücksichtigen Sie bei der Planung der Pflege die folgenden prognostischen Faktoren, die mit einer kürzeren Überlebenszeit verbunden sind, wenn sie zum Zeitpunkt der Diagnose vorhanden sind:
- Sprach- und Schluckprobleme (bulbäre Präsentation)
- Gewichtsverlust
- schlechte Atmungsfunktion
- höheres Lebensalter
- niedrigerer Wert auf der Amyotrophen Lateralsklerose Functional Rating Scale (ALSFRS oder ALSFRS-R)
- kürzere Zeitspanne zwischen dem Auftreten der ersten Symptome und dem Zeitpunkt der Diagnose
Referenz: