Das Erscheinungsbild der Motoneuronenerkrankung hängt von den betroffenen Nervenbahnen ab:
- kombinierte Merkmale der oberen und unteren Motoneuronen sind in 65 % der Fälle vorhanden
- bulbäre Merkmale liegen in 25 % der Fälle vor
- Muskelschwäche und -atrophie sind in 10 % der Fälle vorhanden.
Die Symptome entwickeln sich in der Regel allmählich. Die anfänglichen Beschwerden sind oft unspezifisch, z. B. eine nachlassende Griffkraft der Hände.
Charakteristische Beschwerden:
- Hand - Auszehrung, Schwäche, Faszikulation
- Bulbäre Beteiligung - Dysarthrie und Dysphagie
- untere Gliedmaßen - Schwäche mit Spastik
- Schwierigkeiten beim Atmen
Charakteristische negative Merkmale:
- kein sensorischer Verlust oder kognitiver Verlust c.f. MS
- Sphinkter sind nie betroffen } c.f. Myasthenie
- Augenmuskeln sind nie betroffen } Gravis
Referenz
- McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnose und Behandlung der Motoneuronen-Krankheit. BMJ. 2008 Mar 22;336(7645):658-62
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