Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES)

posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES)

• ist ein akutes oder subakutes zerebrales Syndrom
  
  
• Zu den Hauptmanifestationen von PRES gehören:
  • Kopfschmerzen,
  • Enzephalopathie,
  • Krampfanfälle oder
  • Sehstörungen in verschiedenen Kombinationen
    
    
• tritt im Allgemeinen bei Patienten auf mit:
  • akutem, schwerem Bluthochdruck oder mäßigen, aber akuten Blutdruckerhöhungen, die außerhalb des gewohnten Bereichs für den Patienten liegen (1) oder
  • Exposition gegenüber bestimmten Arzneimitteln und toxischen Substanzen, vor allem durch Chemotherapeutika und Immunsuppressiva (1)
  • die plausibelste Theorie für PRES ist, dass akuter Bluthochdruck einen Zusammenbruch der Blut-Hirn-Schranke und ein daraus resultierendes vasogenes Ödem verursacht (2)
    • die Vorliebe für den hinteren Kreislaufbereich würde sich durch die geringe sympathische Innervation des vertebrobasilären Systems erklären
    • bei etwa 1/4 der PRES-Patienten liegt kein akuter Bluthochdruck vor
    • PRES kann sich bei Patienten mit komplexen systemischen Erkrankungen wie Eklampsie, Sepsis, Autoimmunerkrankungen, nach Krebs-Chemotherapie und nach Transplantationen entwickeln
      
      
• vasogene Ödeme der weißen Substanz im Okzipital- und manchmal auch im angrenzenden Parietallappen sind die häufigsten Anomalien, die bei der Neurobildgebung festgestellt werden (1)
  • Die Diagnose der PRES basiert auf einem relativ symmetrischen vasogenen Ödem der weißen Substanz, das vorwiegend im Bereich des hinteren Kreislaufs, insbesondere in den parieto-okzipitalen Regionen, lokalisiert ist (2)
    • Gelegentlich können auch andere Strukturen wie der Hirnstamm, das Kleinhirn, die Basalganglien und die Frontallappen betroffen sein.
      
      
• wenn die PRES sofort erkannt und die zugrunde liegende Ursache behandelt wird, erholen sich die meisten Patienten (1)

Anmerkungen:

• Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom (PRES) und das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) sind relativ seltene neurologische Erkrankungen, deren Erkennung jedoch vor allem aufgrund des klinischen Bewusstseins und der Verbreitung der Magnetresonanztomographie (MRT) zugenommen hat (3)
  • Diese Syndrome weisen einige gemeinsame klinische und radiologische Merkmale auf und treten gelegentlich bei demselben Patienten auf, so dass es zu Fehldiagnosen kommen kann.
  • PRES
    • ist durch verschiedene neurologische Symptome gekennzeichnet, darunter Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Gesichtsfelddefizite, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen, Krampfanfälle und motorische Defizite, die oft mit einem besonderen neuroradiologischen Muster einhergehen, auch wenn eine ungewöhnliche Lokalisierung und ischämische oder hämorrhagische Läsionen beschrieben wurden
    • Zu den Risikofaktoren der PRES gehören:
      • Immunsuppression,
      • Malignität,
      • Präeklampsie,
      • Nierenversagen,
      • Autoimmunerkrankungen,
      • Sepsis, Bluthochdruck,
      • Transplantation und
      • chemotherapeutischen Medikamenten
      • kann auch bei gesunden Personen auftreten
  • RCVS
    • ist eine Gruppe von Erkrankungen, die typischerweise mit starken Kopfschmerzen und einer reversiblen segmentalen Vasokonstriktion der Hirnarterien einhergehen und häufig durch einen ischämischen oder hämorrhagischen Schlaganfall kompliziert werden
    • ist die wichtigste Ursache für Donnerschlag-Kopfschmerzen, die in der Regel reversibel sind, aber verschiedene neurologische Komplikationen wie Krampfanfälle, ischämische Infarkte und Blutungen können auftreten (3)

Referenz:

• (1) Geocadin RC. Posteriores Reversibles Enzephalopathie-Syndrom. N Engl J Med 2023; 388:2171-2178 DOI: 10.1056/NEJMra2114482
• (2) Lee WJ, Yeon JY, Jo KI, Kim JS, Hong SC. Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom und Posteriores Reversibles Enzephalopathiesyndrom mit tiefer intrazerebraler Blutung bei jungen Frauen. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 2015 Sep;17(3):239-45. doi: 10.7461/jcen.2015.17.3.239. Epub 2015 Sep 30. PMID: 26523259; PMCID: PMC4626349.
• (3) Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Posterior Reversible Enzephalopathie-Syndrom und Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom: Klinische und radiologische Überlegungen. Front Neurol. 2020 Feb 14;11:34. doi: 10.3389/fneur.2020.00034. PMID: 32117007; PMCID: PMC7033494.