Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS)

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine relativ neu beschriebene Erkrankung, die durch plötzliche, starke ("Donnerschlag") Kopfschmerzen mit oder ohne andere akute neurologische Symptome und eine diffuse segmentale Verengung der Hirnarterien gekennzeichnet ist, die sich innerhalb von drei Monaten spontan zurückbildet (1).

• mehr als die Hälfte der Fälle treten in der Zeit nach der Geburt oder nach Exposition gegenüber adrenergen oder serotonergen Substanzen auf (1)
• betrifft alle Altersgruppen, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 42 Jahren
• Frauen sind häufiger betroffen als Männer (2)

Es wird angenommen, dass RCVS für die Mehrzahl der "gutartigen Donnerschlag-Kopfschmerzen" verantwortlich ist (3)

• ist die wichtigste Ursache des Donnerschlagkopfschmerzes, in der Regel reversibel, aber es können verschiedene neurologische Komplikationen wie Krampfanfälle, ischämische Infarkte und Blutungen auftreten (4)

Anmerkungen:

• Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom (PRES) und das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) sind relativ seltene neurologische Erkrankungen, deren Erkennung jedoch vor allem aufgrund des klinischen Bewusstseins und der Verbreitung der Magnetresonanztomographie (MRT) zugenommen hat (4)
  • Diese Syndrome weisen einige gemeinsame klinische und radiologische Merkmale auf und treten gelegentlich bei demselben Patienten auf, so dass es zu Fehldiagnosen kommen kann.
  • PRES
    • ist durch verschiedene neurologische Symptome gekennzeichnet, darunter Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Gesichtsfelddefizite, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen, Krampfanfälle und motorische Defizite, die oft mit einem besonderen neuroradiologischen Muster einhergehen, auch wenn eine ungewöhnliche Lokalisierung und ischämische oder hämorrhagische Läsionen beschrieben wurden
    • Zu den Risikofaktoren der PRES gehören:
      • Immunsuppression,
      • Malignität,
      • Präeklampsie,
      • Nierenversagen,
      • Autoimmunerkrankungen,
      • Sepsis, Bluthochdruck,
      • Transplantation und
      • chemotherapeutischen Medikamenten
      • kann auch bei gesunden Personen auftreten
  • RCVS
    • ist eine Gruppe von Erkrankungen, die typischerweise mit starken Kopfschmerzen und einer reversiblen segmentalen Vasokonstriktion der Hirnarterien einhergehen und häufig mit einem ischämischen oder hämorrhagischen Schlaganfall einhergehen

Referenz:

• (1) Ducros A. Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom. Lancet Neurol. 2012;11(10):906-17
• (2) Sattar A, Manousakis G, Jensen MB. Systemische Überprüfung des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010; 8(10): 1417-1421
• (3) Ducros A, Bousser MG. Donnerschlag-Kopfschmerz. BMJ. 2013;346:e8557
• (4) Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom und reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom: Klinische und radiologische Überlegungen. Front Neurol. 2020 Feb 14;11:34. doi: 10.3389/fneur.2020.00034. PMID: 32117007; PMCID: PMC7033494.