Dabei handelt es sich um einen Verlust des vertikalen und später des horizontalen Blicks, der mit:
- pseudobulbärer Lähmung
- Zeichen des langen Trakts
- Nackensteifigkeit
Die reflexartigen Augenbewegungen bei Nackenbeugung und -streckung bleiben intakt.
Männer sind häufiger betroffen als Frauen, und die Symptome treten in der Regel im Alter zwischen 45 und 70 Jahren auf.
Es gibt keine wirksame Behandlung, und der Tod tritt in der Regel innerhalb von fünf bis zehn Jahren ein.
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