Klinische Merkmale

Zu den typischen Symptomen des Steele-Richardson-Syndroms gehören:

• unerklärliche Stürze
• geistige Störungen
• undeutliches Sprechen

Bei der Untersuchung der Augen:

• beide Augen sind betroffen
• die Pupillen sind oft ungleich, aber starr
• Im Allgemeinen besteht keine Diplopie
• Augenreflexe, z. B. bei Beugung oder Streckung des Halses, sind intakt.

Zu den Elementen des klinischen Syndroms gehören:

• leichte Demenz
• maskenhaftes Gesicht
• pseudobulbäre Lähmung
• leichte extrapyramidale Rigidität kann in den Gliedmaßen vorhanden sein
• die Sehnenreflexe sind oft erhöht
• Häufig liegt ein positives Babinkski-Zeichen vor.