Zu den typischen Symptomen des Steele-Richardson-Syndroms gehören:
- unerklärliche Stürze
- geistige Störungen
- undeutliches Sprechen
Bei der Untersuchung der Augen:
- beide Augen sind betroffen
- die Pupillen sind oft ungleich, aber starr
- Im Allgemeinen besteht keine Diplopie
- Augenreflexe, z. B. bei Beugung oder Streckung des Halses, sind intakt.
Zu den Elementen des klinischen Syndroms gehören:
- leichte Demenz
- maskenhaftes Gesicht
- pseudobulbäre Lähmung
- leichte extrapyramidale Rigidität kann in den Gliedmaßen vorhanden sein
- die Sehnenreflexe sind oft erhöht
- Häufig liegt ein positives Babinkski-Zeichen vor.
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