Behandlung

• Betroffene haben das Risiko, verschiedene gut- und bösartige Tumore des zentralen Nervensystems, der Nieren, der Nebennieren, der Bauchspeicheldrüse und der Geschlechtsorgane zu entwickeln.
• Aufgrund der Komplexität der Behandlung der verschiedenen Tumorarten bei dieser Krankheit ist ein multidisziplinärer Behandlungsansatz erforderlich.

Die Behandlung richtet sich nach dem betroffenen Organ und der Symptomatik, zum Beispiel:

• Kryotherapie oder Photokoagulation bei Netzhautläsionen
• Operation bei Phäochromozytom oder Nierenadenokarzinom
• Chirurgie bei Hämangioblastomen der Wirbelsäule
  • Es gibt Hinweise darauf, dass Hämangioblastome des Rückenmarks bei der Mehrzahl der Patienten mit VHL-Krankheit sicher entfernt werden können. Im Allgemeinen sollten Hämangioblastome des Rückenmarks bei diesen Patienten entfernt werden, wenn sie Symptome oder Anzeichen verursachen (1)

Referenz:

1. Lonser RR et al (2003). Chirurgische Behandlung von Hämangioblastomen des Rückenmarks bei Patienten mit von-Hippel-Lindau-Krankheit. J Neurosurg. 98(1):106-16.