Das Hunter-Syndrom ist eine rezessive X-chromosomale Mukopolysaccharidose, bei der der zugrunde liegende Defekt in der Iduronosulfat-Sulfatase liegt.
Dieses Syndrom wird in etwa einem Drittel der Fälle durch eine neue Mutation verursacht. Daher tritt dieses Syndrom im Allgemeinen bei Männern auf.
In der Regel überlebt der Patient bis ins hohe Kindesalter. Gelegentlich überleben sie bis ins vierte Lebensjahrzehnt.
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