Es gibt ein breites Spektrum an Erkrankungen, aber im Allgemeinen ist der Schweregrad geringer als bei MPS I:
- grobschlächtige Gesichtszüge
- Kleinwuchs
- hepatosplenomegal
- Gelenksteifheit
- Leistenbrüche
- geistige Retardierung
- Taubheit
- Kyphose
Hunter- und Hurler-Syndrome können unterschieden werden:
- Knoten über der Scapula werden bei Hunter, aber nicht bei Hurler gesehen
- Hornhauttrübungen werden bei Hurler, aber nicht bei Hunter beobachtet
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