Lila Urinbeutel-Syndrom (PUBS)

Das Purpur-Urinbeutel-Syndrom (PUBS) ist ein Zustand, bei dem sich der Urinbeutel und die Schläuche von chronisch katheterisierten Patienten violett verfärben.

• Die erste medizinische Beschreibung des PUBS stammt aus dem Jahr 1978 von Barlow und Dickson (1)

Die Prävalenz von PUBS ist je nach Patientenpopulation und bakterieller Epidemiologie unterschiedlich

• tritt bei etwa 10-15 % der Patienten mit Langzeit-Dauerkatheter auf (2)

Pathophysiologie:

• eine Abfolge von Reaktionen, die mit der diätetischen Aufnahme von Tryptophan beginnt
  • Desaminierung von Tryptophan zu Indol, hepatische Konjugation zu Indoxylsulfat, bakterielle Enzymaktivität zur Herstellung von Indoxyl und weitere Substratoxidation in den Harnwegen führen zur Bildung der Pigmente Indigo und Indirubin
    • Die Pigmente verbinden sich und verursachen eine auffällige violette Färbung der PVC-Auskleidung des Harnkatheterbeutels (3).
      
      
  • die Produktion der Pigmente entsteht durch die Wirkung eines Enzyms, der Indoxylsulfatase, das von einem Spektrum von Bakterien wie Escherichia Coli und Klebsiella Pneumoniae auf das Indoxylsulfat gebildet wird
    • Pigmente haften am Katheter und am Beutel, und der Urin verfärbt sich von rot über blau bis violett
      • der Urin kann zwischen Katheter und Urinbeutel unterschiedlich verfärbt sein
    • es ist wichtig zu erwähnen, dass der Urin selbst nicht verfärbt ist (2)
    • Die bakteriologische Urinprobe ist in der Regel dunkelbraun und türkisfarben.
    • Der violette Aspekt betrifft den Urin im Katheter und seinem Auffangbeutel (2)

Risikofaktoren (4):

• Zu den Risikofaktoren gehören:
  • Verstopfung
  • weibliches Geschlecht
  • hohe bakterielle Belastung in den Harnwegen
  • ein alkalisches Urinmilieu - alkalischer Urin begünstigt die Ausfällung von Pigmenten in den synthetischen Materialien des Urinkatheters und -beutels, auch wenn in einigen Berichten PUBS in saurem Urin beschrieben wird.
    
  • eine Ernährung, die reich an Tryptophan ist
  • Urinbeutel aus Polyvinylchlorid
    
    
• erhöhtes Auftreten von PUBS bei hämodialysepflichtigen Patienten mit chronischen Nierenerkrankungen
  • da Indoxylsulfat an Albumin gebunden ist und während der Dialyse nur in begrenztem Umfang entfernt wird, was zu einem Anstieg seiner Serumkonzentration führt
    
    

Behandlung (5):

• Es liegt im Ermessen des Arztes, ob eine Antibiotikabehandlung durchgeführt werden soll - es gibt keine Leitlinien für die Behandlung (5)
  • Indikationen für eine Antibiotikatherapie sind u. a. symptomatische Harnwegsinfektionen, Sepsis und Anzeichen für zusammenhängende Infektionsgebiete oder wenn das PUBS persistiert oder bei einem immunsupprimierten Patienten auftritt
• Bei allen PUBS umfasst das medizinische Management die Behandlung der zugrundeliegenden Verstopfung und eine gute Katheterpflege einschließlich des Katheterwechsels, um das PUBS nicht nur zu verhindern, sondern auch seine Auflösung herbeizuführen.

Anmerkungen:

• Ein ähnliches Phänomen wurde bei Säuglingen beschrieben, die mit einer genetischen Stoffwechselstörung namens Drummond-Syndrom oder Blaue-Windel-Syndrom geboren wurden
  • eine seltene angeborene Stoffwechselstörung, die durch den unvollständigen Abbau und die Absorption von Tryptophan im Darm gekennzeichnet ist. Tryptophan wird zu Indolen metabolisiert, absorbiert und dann mit dem Urin ausgeschieden, der sich auf den Windeln des Säuglings blau färbt (Indolurie)

Referenz:

• Barlow G, Dickson J. Purpurne Urinbeutel. Lancet. 1978;28:220-221.
• Karray O et al. Purple urine bag syndrome, a disturbing urine discoloration.Urol Case Rep. 2018 Jun 28;20:57-59
• Shiao CC, Weng CY, Chuang JC, Huang MS, Chen ZY. Purple urine bag syndrome: a community-based study and literature review. Nephrology (Carlton) 2008;13:554-9.
• Dealler SF, Hawkey PM, Millar MR. Enzymatischer Abbau von Indoxylsulfat im Urin durch Providencia stuartii und Klebsiella pneumonia verursacht das Purpur-Urinbeutel-Syndrom. J Clin Microbiol 1988;26:2152-6.
• Worku DA. Purpururinbeutel-Syndrom: Eine ungewöhnliche, aber wichtige Manifestation einer Harnwegsinfektion. Case report and literature review.SAGE Open Med Case Rep. 2019