Last reviewed dd mmm yyyy. Last edited dd mmm yyyy
Sequestrationskrisen entstehen durch die Ablagerung großer Mengen roter Blutkörperchen in der Milz und manchmal auch in der Leber (1).
Die akute Milzsequestration ist eine der wichtigsten Ursachen für die frühe Sterblichkeit bei Kindern mit SCD (2).
Bei homozygoten (HbSS)-Patienten liegt die Lebenszeitprävalenz der akuten Milzsequestration Berichten zufolge zwischen 7 % und 30 %.
Während einer Krise führen die abgeschiedenen Sichelzellen zu einer starken Vergrößerung der Milz. Dies ist im Säuglingsalter häufiger der Fall, da wiederholte Sequestrationen und Infarkte der Milz in der Kindheit allmählich zu einer Auto-Splenektomie führen. Es besteht eine ausgeprägte Blässe mit kardiovaskulärem Kollaps aufgrund des Verlustes des effektiven Kreislaufvolumens (2).
Ein Patient mit einer Sequestrationskrise ist in der Regel stark anämisch (2-3 g/100 ml), aber die Retikulozytenzahl ist hoch, im Gegensatz zur aplastischen Krise, bei der die Retikulozytenzahl niedrig oder null ist.
Sequestrierungskrisen treten auch bei schwangeren Frauen auf.
Die unmittelbare Behandlung von Sequestrationskrisen zielt darauf ab, die Hypovolämie mit einer Notfallbluttransfusion zu korrigieren. Die weitere Behandlung hängt von der Häufigkeit des Wiederauftretens der Milzsequestration ab und kann Beobachtung, chronische Transfusion und Splenektomie umfassen (3).
Die wichtigsten Merkmale sind:
Ähnliche Sequestrationsschübe können auch bei Erwachsenen in der Leber auftreten.
Referenz:
Fügen Sie dieser Seite Informationen hinzu, die Sie während eines Beratungsgesprächs benötigen, z. B. eine Internetadresse oder eine Telefonnummer. Diese Informationen werden immer angezeigt, wenn Sie diese Seite besuchen