Sichelzellenkrisen (Sequestrierung)

Sequestrationskrisen entstehen durch die Ablagerung großer Mengen roter Blutkörperchen in der Milz und manchmal auch in der Leber (1).

Die akute Milzsequestration ist eine der wichtigsten Ursachen für die frühe Sterblichkeit bei Kindern mit SCD (2).

Bei homozygoten (HbSS)-Patienten liegt die Lebenszeitprävalenz der akuten Milzsequestration Berichten zufolge zwischen 7 % und 30 %.

• Sie kann bereits im Alter von 8 Wochen auftreten, obwohl das erste Ereignis in der Regel im Kleinkindalter zu beobachten ist
• bei HbSC- und HbS/Thalassämie-Patienten tritt das erste Ereignis in der Regel später im Leben auf (sogar bis ins Erwachsenenalter) (2)

Während einer Krise führen die abgeschiedenen Sichelzellen zu einer starken Vergrößerung der Milz. Dies ist im Säuglingsalter häufiger der Fall, da wiederholte Sequestrationen und Infarkte der Milz in der Kindheit allmählich zu einer Auto-Splenektomie führen. Es besteht eine ausgeprägte Blässe mit kardiovaskulärem Kollaps aufgrund des Verlustes des effektiven Kreislaufvolumens (2).

Ein Patient mit einer Sequestrationskrise ist in der Regel stark anämisch (2-3 g/100 ml), aber die Retikulozytenzahl ist hoch, im Gegensatz zur aplastischen Krise, bei der die Retikulozytenzahl niedrig oder null ist.

Sequestrierungskrisen treten auch bei schwangeren Frauen auf.

Die unmittelbare Behandlung von Sequestrationskrisen zielt darauf ab, die Hypovolämie mit einer Notfallbluttransfusion zu korrigieren. Die weitere Behandlung hängt von der Häufigkeit des Wiederauftretens der Milzsequestration ab und kann Beobachtung, chronische Transfusion und Splenektomie umfassen (3).

Die wichtigsten Merkmale sind:

• Sequestrationskrisen treten immer wieder auf
• die Splenektomie ist kurativ und wird nach zwei Episoden empfohlen
• Die Aufklärung der Eltern über die richtige Behandlung ist von entscheidender Bedeutung, insbesondere in den Entwicklungsländern.

Ähnliche Sequestrationsschübe können auch bei Erwachsenen in der Leber auftreten.

Referenz:

• (1) Okpala I. Die Behandlung von Krisen bei Sichelzellanämie. Eur J Haematol. 1998;60(1):1-6
• (2) Ballas SK, et al. Definitionen der phänotypischen Manifestationen der Sichelzellkrankheit. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.
• (3) Nationales Institut für Gesundheit. National Heart, Lung and Blood Institute, Division of Blood Diseases and Resources. Das Management der Sichelzellkrankheit.