Das adenoidzystische Karzinom ist der häufigste Tumor der kleinen Speicheldrüsen und macht etwa 30 % aller bösartigen Speicheldrüsentumore aus. Etwa 70 % entstehen in der Mundhöhle. In der Ohrspeicheldrüse ist es selten.
Der Tumor hat ein charakteristisches kribriformes, d. h. siebförmiges, mikroskopisches Aussehen, das durch zahlreiche kleine Räume in einer dicht gepackten Tumorzellmasse verursacht wird. Es besteht eine große Neigung zur neuralen Ausbreitung, was zu Neuropathie und Schmerzen führt, die in keinem Verhältnis zur Größe der Läsion stehen.
Es handelt sich um einen hochgradig invasiven Tumor mit früher regionaler und systemischer Metastasierung; die Häufigkeit von Metastasen beträgt bis zu 50 % und nimmt mit der Zeit zu. Die Behandlung erfolgt durch eine primäre radikale Operation, bei der in der Regel der Gesichtsnerv zerstört wird.
Die Strahlentherapie bietet nur wenig Nutzen. Die Patienten leiden unter einer langwierigen Krankheit. Ein Rückfall ist häufig und kann bis zu 15 Jahre nach der scheinbar erfolgreichen Ausrottung auftreten. Patienten mit Fernmetastasen können 5 oder mehr Jahre überleben.
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