Behandlung

Der stufenweise Behandlungsansatz besteht darin, das Stadium der Erkrankung zu bestimmen und sie mit einer Operation, Bestrahlung und Chemotherapie zu behandeln.​​​ Alle Patienten müssen operiert werden, wobei das Alter des Patienten und das Stadium die geeignete weitere Behandlung bestimmen. (1)

Die typische Behandlung des Medulloblastoms besteht in einer maximalen chirurgischen Resektion in Kombination mit einer externen Strahlentherapie der Fossa posterior und der kraniospinalen Achse. Präoperative ventrikuloperitoneale Shunts können eingesetzt werden, stellen jedoch einen potenziellen Übertragungsweg für Tumorzellen dar, insbesondere in Richtung der Knochen.

Eine prä-symptomatische kraniospinale Bestrahlung kann durchgeführt werden, um das Auftreten von Tumorrezidiven fern vom Primärtumor zu verringern; sie ist jedoch mit neurokognitiven Funktionsstörungen, Wachstumsverzögerungen, Myelosuppression und endokrinen Störungen verbunden. Bei Kindern unter 18 Monaten ist sie ausgeschlossen, da Säuglinge aufgrund ihrer unreifen Entwicklung sehr strahlenempfindlich sind. (2)

Zu den Chemotherapieschemata sowohl für die durchschnittliche als auch für die Hochrisikogruppe gehören Cisplatin, Cyclophosphamid, Lomustin und Vincristin, die während und nach der Strahlentherapie verabreicht werden. (1)

Bei rezidivierendem oder fortgeschrittenem Medulloblastom umfassen die Behandlungsoptionen eine erneute Operation, gefolgt von einer adjuvanten Therapie mit Temozolomid/Irinotecan in Kombination mit Bevacizumab, Temozolomid/Topotecan (TOTEM), metronomische antiangiogene Therapie (MEMMAT-Schema) oder Carboplatin/Etoposid. (3)

Prognose

Das 5-Jahres-Progressionsfreie Überleben liegt bei Patienten mit durchschnittlichem Risiko bei etwa 71 % bis 83 %, bei Hochrisikopatienten jedoch nur bei 50 % bis 66 %. (4)

Zu den ungünstigen Prognosefaktoren zählen ein Alter unter 3 Jahren, das Vorliegen von Metastasen sowie eine Resttumorgröße von mindestens 1,5 cm² nach der Operation. (5) Es ist unklar, ob die Zeit bis zur Diagnose ein prognostischer Faktor ist, obwohl eine Studie keinen signifikanten Zusammenhang zwischen dem Zeitraum zwischen Symptombeginn und Diagnose sowie dem Risiko einer Metastasierung und dem Überleben nahelegte. (6)

Ein rezidivierendes Medulloblastom bei Patienten, die bereits eine Strahlentherapie erhalten haben, hat eine sehr schlechte Prognose mit einer Heilungsrate von <10 %, unabhängig von der angewandten Behandlungsmethode. (7)

Referenz:

1. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. EANO-EURACAN-Leitlinie für die klinische Praxis zur Diagnose, Behandlung und Nachsorge von postpubertären und erwachsenen Patienten mit Medulloblastom. Lancet Oncol. Dez. 2019;20(12):e715–28.
2. Padovani L, Horan G, Ajithkumar T. Fortschritte in der Strahlentherapie bei der Behandlung des pädiatrischen Medulloblastoms. Clin Oncol (R Coll Radiol). März 2019;31(3):171-81.
3. Gajjar A et al. Krebserkrankungen des zentralen Nervensystems im Kindesalter, Version 2.2025, NCCN-Leitlinien für die klinische Praxis in der Onkologie. J Natl Compr Canc Netw. März 2025;23(3):113–130
4. Michalski JM, Janss AJ, Vezina LG et al. Phase-III-Studie der Children’s Oncology Group zur Strahlentherapie mit reduzierter Dosis und reduziertem Bestrahlungsvolumen in Kombination mit Chemotherapie bei neu diagnostiziertem Medulloblastom mit durchschnittlichem Risiko. J Clin Oncol. 20. August 2021;39(24):2685–97.
5. Rutkowski S, von Hoff K, Emser A, et al. Überleben und prognostische Faktoren beim Medulloblastom im frühen Kindesalter: eine internationale Metaanalyse. J Clin Oncol. 20. Nov. 2010;28(33):4961–8.
6. Gerber NU, von Hoff K, von Bueren AO et al. Ein langes symptomatisches Intervall vor der Diagnose ist bei Medulloblastomen im Kindesalter nicht mit einer ungünstigen Prognose verbunden. Eur J Cancer. September 2012;48(13):2028–36.
7. O'Halloran K, Phadnis S, Friedman GK et al. Wirksames Reinduktionsschema für Kinder mit rezidivierendem Medulloblastom. Neurooncol Adv. 10. Mai 2024;6(1):vdae070.