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Klassifizierung

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Für angeborene Anomalien der oberen Gliedmaßen wurde eine Vielzahl von Klassifizierungsschemata vorgeschlagen. Dazu gehören embryologische, teratologische und anatomische Schemata. Mit den Fortschritten im Genom-Screening ist es wahrscheinlich, dass in Zukunft auch molekulare Schemata zur Verfügung stehen werden. Ihr Nutzen könnte jedoch begrenzt sein, da es eine große Redundanz der an der Gliedmaßenbildung beteiligten Signalwege gibt und daher in vielen Fällen Mutationen in mehreren Genen vorliegen können; außerdem gibt es derzeit keine genetischen in utero Behandlung, um eine Mutation zu beheben. Daher werden teratologische oder anatomische Schemata nach wie vor am häufigsten verwendet, da sie praktische Anhaltspunkte für die Behandlung bieten.

Das Swanson(1)-Klassifizierungssystem ist ein Standardsystem, das zur Einteilung angeborener Gliedmaßenanomalien verwendet wird. Es basiert auf der Arbeit von Frantz und O'Rahilly(2). Es wurde von der American Society of Surgery of the Hand und der International Federation of Societies of Surgery of the Hand übernommen.

Das System basiert auf der Vorhersage eines embryonalen Fehlers während der Entwicklung, der zu klinischen Merkmalen führt, die zur Identifizierung verwendet werden. Wenn Merkmale mehrerer Anomalien vorhanden sind, bestimmt das vorherrschende Merkmal, welcher der sieben Kategorien der Patient zuzuordnen ist:

  1. Störung der Bildung
  2. Störung der Differenzierung
  3. Verdoppelung
  4. Überwachsen
  5. Unterwuchs
  6. Konstriktionsringsyndrome
  7. generalisierte Zustände

Ref: (1) Frantz CH, O'Rahilly R (1961). J Bone Joint Surg 43: 1202-1224. (2) Swanson AB (1976). J Hand Surg 1: 8-22.


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