C5-Mangel

Klassische und alternative Komplementwege konvergieren im Komplementfaktor C5, um den lytischen Weg zu aktivieren

• wird hauptsächlich von Hepatozyten, aber auch von Monozyten, Lymphozyten und Zellen der Lunge, der Milz und des fötalen Darms synthetisiert
• Das C5-Gen befindet sich auf dem Chromosom 9q34.1
• C5-Komplementmangel
  • eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Krankheit, die mit wiederkehrenden Infektionsschüben einhergeht, insbesondere mit Meningitis und extragenitaler Gonorrhoe durch Neisserial-Arten - dies sind die häufigsten Mikroorganismen, die bei diesen Patienten isoliert werden (1)
    • erklärt sich dadurch, dass Seren von Patienten mit C5-Mangel keine bakterizide Aktivität aufweisen und die Fähigkeit, Chemotaxis zu induzieren, stark beeinträchtigt ist (2)

Referenz:

1. Peter et al.Meningoccocal meningitis in familial deficiency of the fifth component of complement. Pädiatrie 1981;67: 882-886.
2. Wetsel, 2000 Wetsel, R.A., 2000. Das Komplement. In: Morley, B.J., Walport, M.J., (Eds.), Facts Book Series, Academic Press, pp. 104-109.