Klinische Merkmale

Die klinischen Merkmale der Camptodaktylie sind eine Flexionsdeformität im proximalen Interphalangealgelenk (PIPJ). Eine volle Beugung ist in der Regel möglich, aber eine volle Streckung kann passive Unterstützung erfordern oder unmöglich sein (fixierte Deformität). Eine volle Streckung kann dazu führen, dass der Finger zur ulnaren Seite hin abweicht. Das distale Interphalangealgelenk ist selten betroffen, es sei denn, es liegt eine sekundäre Boutonniere-Deformität vor. Es kann eine vorangegangene Traumaanamnese vorliegen.

Die angeborene Form der Kamptodaktylie kann bereits im Säuglingsalter festgestellt werden, während die erworbene Form oft erst in der Adoleszenz bemerkt wird, wenn sich die abnormen Muskel-Sehnen-Strukturen in der Zeit des schnellen Wachstums nicht dehnen können, was zu einem Tenodese-Effekt am proximalen Interphalangealgelenk führt. Folglich schreitet die PIPJ-Flexionsdeformität mit der Zeit voran und kann in schweren Fällen bis zu 90 Grad erreichen. Ein langsames Fortschreiten oder eine leichte Angulation kann dazu führen, dass der Patient erst spät klinisch untersucht wird.

In der Regel sind die Patienten mit dem Aussehen der Hand und der Abwinkelung der betroffenen Ziffern unzufrieden. In der Regel klagen sie nicht über Schmerzen oder Beschwerden, und diese Symptome sollten Anlass sein, alternative Ursachen für die PIPJ-Flexion in Betracht zu ziehen, einschließlich Arthrogrypose und entzündliche Arthropathien.

Die Untersuchung des betroffenen Fingers beginnt mit einer Beurteilung des aktiven und passiven Bewegungsumfangs jedes Gelenks mit einem Goniometer. Die Palpation des kontrahierten PIPJ in voller Streckung ist für die Therapieplanung hilfreich. Wenn sich die volle passive Streckung federnd anfühlt und eine leichte Verbesserung des Bewegungsumfangs mit leicht erhöhtem Kraftaufwand möglich ist, sollte das Gelenk in den frühen Stadien gedehnt und geschient werden. Wenn sich das PIPJ bei voller Streckung starr anfühlt, muss man eine Reihe von Ursachen in Betracht ziehen, die weniger gut auf konservative Maßnahmen ansprechen, wie z. B. eine Kontraktur der Beugesehnenscheide, der Checkrein-Bänder, der volaren Platte oder eine knöcherne Deformität, wenn sie schon lange besteht. Die gleichen Bewegungsuntersuchungen werden mit dem Handgelenk und dem Metacarpophalangealgelenk (MCPJ) in Flexion durchgeführt:

• der passive Streckbereich des PIPJ sollte sich vergrößern, wenn die Ursache der Kontraktur eine extrinsische Enge der Beugesehnen ist
• Wenn bei diesem Manöver keine Tenodese auftritt - das PIPJ wird nicht gestreckt, wenn das Handgelenk und das MCPJ gebeugt werden - kann es zu einer Abschwächung des zentralen Gleitens der Strecksehne kommen.

Eine kompensatorische Hyperextension des Metakarpophalangealgelenks kann in langjährigen Fällen von Camptodaktylie auftreten. Eine passive Korrektur dieser Haltung, bei der die Hand des Untersuchers das MCPJ in Flexion hält, kann die Extension am PIPJ verbessern. Wenn dies der Fall ist, deutet dies darauf hin, dass die MCPJ-Extension zur abnormen PIPJ-Flexion beiträgt.

Angesichts der möglichen Ursachen sollte die Funktion der intrinsischen Muskeln und der langen Flexoren klinisch überprüft werden. Insbesondere der Musculus flexor digitorum superficialis (FDS) am kleinen Finger sollte beurteilt werden, indem der Patient aufgefordert wird, den kleinen Finger am PIPJ zu beugen, während die anderen Ziffern in Extension gehalten werden. Wenn keine Beugung möglich ist, kann man nicht davon ausgehen, dass kein FDS am kleinen Finger vorhanden ist. Bei einem Drittel der Patienten ist die FDS-Sehne des Ringfingers zusammengewachsen. Wenn daher alle Finger außer Ring- und Kleinfinger in Streckung gehalten werden und der Patient erneut aufgefordert wird, die PIPJ-Gelenke zu beugen, beugen sich sowohl Ring- als auch Kleinfinger, wenn die FDS-Sehne zusammengewachsen ist.

Es muss gründlich nach anderen Ursachen für eine Beugekontraktur des PIPJ gesucht werden - siehe Hauptmenü der Differentialdiagnosen. Eine häufige Differenzialdiagnose für eine Beugung der ulnarseitigen Ziffern ist eine Läsion des Nervus ulnaris, und die Funktion des Nervus ulnaris sollte geprüft werden. Ebenso sollte die Haut auf Narbenbildung oder ein Pterygium untersucht werden. Selten kann in den für Kamptodaktylie typischen Altersgruppen ein Faszienband unter der Haut als erstes Zeichen einer juvenilen Fibromatose getastet werden.