Es handelt sich um einen gutartigen knochenbildenden Tumor. Er bildet gut differenziertes reifes Knochengewebe, das spongiös oder kompakt sein kann. Er kommt vor allem in den Schädelknochen vor, insbesondere in der Orbita und den Nasennebenhöhlen, wo er klinisch von Bedeutung ist.
Es kann mit dem Gardner-Syndrom in Verbindung gebracht werden.
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