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Klinische Merkmale

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Das Paget-Syndrom ist in der Regel asymptomatisch und wird häufig zufällig auf Röntgenbildern oder bei der Untersuchung einer nicht verwandten Erkrankung entdeckt (1).

Das Erscheinungsbild der symptomatischen Erkrankung ist äußerst variabel und hängt vom Ausmaß der Erkrankung und den damit verbundenen Komplikationen ab. Am häufigsten sind das Becken (71 %), die Lendenwirbelsäule (51 %), der Oberschenkelknochen (49 %) und die Brustwirbelsäule (43 %) betroffen. Selten betrifft die Krankheit die Anhängeknochen, z. B. die Hand- und Fußknochen (1).

  • Schmerzen
    • Knochenschmerzen und Gelenkschmerzen sind häufige Beschwerden
    • resultiert aus einer Kombination von Mikrofrakturen, Kompression von Nerven beim Durchtritt durch knöcherne Foramina und erhöhter Vaskularität oder koexistierender Arthritis.
    • beginnt typischerweise spät im klinischen Verlauf,
    • treten tagsüber und in Ruhe auf und sind nachts oft schlimmer
    • Schmerzen im Oberschenkel oder Schienbein nehmen oft bei Belastung zu (insbesondere bei Vorliegen osteolytischer Läsionen) (1)
  • Knochenverformungen
    • häufig
    • Schwäche kann dazu führen, dass sich die Röhrenknochen unter Belastung verbiegen
    • häufiges Auftreten einer vorderen Verkrümmung des Schienbeins und des Oberschenkels
    • die darüber liegende Haut ist oft übermäßig warm
    • eine erhebliche Kyphose ist nicht ungewöhnlich, und der Patient kann eine affenähnliche Haltung mit angewinkelten Beinen und nach vorne hängenden Armen einnehmen.
  • Frakturen
  • Eine Verdickung des Wadenbeins kann auftreten, wobei der Patient darüber klagt, dass ihm die Hüte nicht mehr passen.
    • kann auch mit Sehstörungen, Gesichtslähmung und Trigeminusneuralgie einhergehen.
  • eine Verkürzung der Schädelbasis oder Platybasie, die den Eindruck eines kürzeren Halses erwecken kann. In schwerwiegenderen Fällen kann sie zu einer Verengung des Foramen magnum führen und das Rückenmark bedrohen.
  • Schwerhörigkeit - aufgrund der Einwirkung auf den achten Hirnnerv. Taubheit kann auch die Folge von Paget'schen Veränderungen an den Gehörknöchelchen sein.
  • Eine Verdickung der Wirbel kann zu einer Kompression der Nervenwurzeln mit Schmerzen im Rücken und in den unteren Extremitäten führen.

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