Pulmonale Hypertonie bei Sarkoidose

Die pulmonale Hypertonie ist eine gut beschriebene Komplikation, die mit einem erhöhten Sterberisiko verbunden ist (1).

• die Inzidenz wurde in einer großen japanischen Studie auf etwa 5 % geschätzt (1)
• Sie ist bei 6 bis 23 % der Patienten in Ruhe und bei 43 % bei Anstrengung erhöht (2)

Der Mechanismus der pulmonalen Hypertonie kann auf folgende Ursachen zurückzuführen sein

• Fibrose - der häufigste Mechanismus, der zu einer Verengung der Lungengefäße führt
• externe Kompression durch die vergrößerten Lymphknoten
• granulomatöse Infiltration der pulmonalen Arteriolen

Es wurde berichtet, dass Sildenafil die hämodynamischen Parameter signifikant verbessert, aber die Wirksamkeit anderer pulmonaler Vasodilatatoren ist derzeit unbekannt (1)

Referenz:

• 1. Grutters JC et al. Kapitel 9 - Sarkoidose. Eur Respir Mon 2009;46:126-154
• 2. Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarkoidose. N Engl J Med. 2007;357(21):2153-65