Bei der Radioulnar-Synostose handelt es sich um eine angeborene Verschmelzung von Speiche und Elle im Unterarm. Es handelt sich dabei um ein Versagen der Skelettdifferenzierung im IFSSH/Swanson-Klassifikationsschema für angeborene Anomalien der oberen Gliedmaßen.
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die in der Regel beidseitig auftritt. Die Geschlechter sind gleichmäßig verteilt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, aber es wurden auch Umwelteinflüsse wie das fetale Alkoholsyndrom in Betracht gezogen. Von den genetischen Assoziationen wurde die Krankheit in Verbindung gebracht mit:
Klinisch gesehen ist der Unterarm in der Regel in Pronation fixiert. Es kann zu einer kompensatorischen Supination im Radiokarpalgelenk kommen, wobei sich die meisten Patienten in funktioneller Hinsicht sehr gut anpassen. Deformitäten von weniger als 45 Grad werden gut toleriert.
Pathologisch gesehen kann die Synostose fibrös oder knöchern sein. Sie kann mit einem hypoplastischen, dislozierten Radiuskopf verbunden sein. Die Dislokation kann in anteriorer oder posteriorer Richtung erfolgen.
Die meisten Patienten passen sich gut an die Deformität an, aber wenn die Pronation mehr als 45 Grad beträgt oder eine große funktionelle Beeinträchtigung verursacht, kann eine Derotationsosteotomie durchgeführt werden. Dabei gibt es zwei Möglichkeiten: entweder eine Teilung durch die Fusionsstelle proximal oder eine separate Derotation der einzelnen Knochen distal. Zu den Komplikationen der Operation können Kompartmentsyndrom, Nervenverletzungen (insbesondere des Nervus interossus posterior), Gefäßverletzungen und Steifheit gehören.
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