Akute schlaffe Lähmung (AFP)

Im Vereinigten Königreich ist ein klinischer Fall von akuter schlaffer Lähmung (AFP) definiert als eine Person jeden Alters, die sich mit einer akut einsetzenden schlaffen Lähmung
die eine oder mehrere Gliedmaßen betrifft und nicht durch eine nicht-infektiöse Ursache erklärt werden kann und seit dem 1. Januar 2018 aufgetreten ist (1).

• Bei der AFP können neben der bulbären Lähmung auch das Rückenmark, periphere Nerven, neuromuskuläre Verbindungen und Muskeln betroffen sein, was zu einer anhaltenden funktionellen Behinderung der Extremitäten führt (2)
• Obwohl bekannt ist, dass das Enterovirus A71 (EV-A71) AFP und andere neurologische Erkrankungen verursacht, sind die genauen Ursachen von AFM noch unklar (1,2).

Ein wahrscheinlicher Fall von akuter schlaffer Myelitis (AFM) wurde definiert als eine Person mit AFP-Symptomen und einer Liquor-Pleozytose (Anzahl der weißen Zellen (WCC) > 5 Zellen/mm^3) (1).

• Ein bestätigter AFM-Fall wurde definiert als eine Person mit AFP-Symptomen und einer Rückenmarksläsion, die sich bei einer Magnetresonanztomographie (MRT) weitgehend auf die graue Substanz beschränkt.
• Fälle präsentieren sich klinisch typischerweise als Poliomyelitis-ähnliche Lähmung, die eine oder mehrere Gliedmaßen betrifft, ohne offensichtlichen sensorischen Verlust und mit charakteristischen Befunden der grauen
  Graue-Substanz-Befunde im MRT
• AFM ist eine Untergruppe der AFP, die ebenfalls durch eine Lähmung der Gliedmaßen gekennzeichnet ist, aber bestimmte Merkmale aufweist, wie z. B. Läsionen in der Magnetresonanztomographie der grauen Substanz des Rückenmarks. AFM führt zu einer Dysfunktion des Rückenmarks, des Hirnstamms oder der Motoneuronen
  • Der klinische Phänotyp, die Pathologie und das Krankheitsbild der AFM ähneln stark der AFP (2).
  • AFM ist ein potenziell tödlicher akuter Ausbruch von schlaffer Schwäche und Muskelunbeweglichkeit bei Kindern im mittleren Alter von 1 bis 7 Jahren
  • 90 % der Fälle von AFM gehen klinische Komplikationen wie Fieber und Atemwegserkrankungen voraus, die Tage oder Wochen andauern, gefolgt von verschiedenen Symptomen, darunter schwere Schwäche der Gliedmaßenmuskeln, Ptosis, Diplopie, Dysphagie oder Dyspnoe oder sogar Atemversagen
  • Die meisten AFM-Patienten zeigen eine plötzlich und schnell einsetzende Muskelermüdung in Verbindung mit dem Verlust von Koordination und Gleichgewicht
  • Lähmungen treten häufig asymmetrisch auf und können jede Kombination von Gliedmaßen betreffen, wobei in etwa 1/3 der Fälle eine Quadriparese auftritt.
  • Das Schwächemuster steht im Einklang mit einem Prozess der unteren Motoneuronen und umfasst Hyporeflexie oder Areflexie und Hypotonie sowie (schließlich) eine rasche Atrophie der betroffenen Gliedmaßenmuskeln aufgrund einer Schädigung des Vorderhorns des Rückenmarks
    • Hirnnerven-, Darm- und Blasenfunktionsstörungen können vorhanden sein
    • Sensorische Symptome können auftreten, sind aber selten
• Die Zunahme der AFM-Meldungen stand in zeitlichem Zusammenhang mit einer erhöhten Zirkulation des Enterovirus (EV-D68) EV-D68, einer häufigen EV-Infektion, die alle zwei Jahre im Spätsommer und Herbst zu zirkulieren scheint, wurde 2014 und 2016 in Europa, Asien und Nordamerika mit schweren akuten Atemwegs- und neurologischen Erkrankungen in Verbindung gebracht (1)
• Es wurde festgestellt, dass es "eine erhebliche Debatte darüber gibt, ob EV-D68, das bekanntermaßen eine fast allgegenwärtige Infektion bei Kindern ist, AFP/AFM verursacht. Obwohl das Virus nur selten im Liquor nachgewiesen wird, findet man es häufig in geeigneten Proben aus dem Atemtrakt.
• Prognose
  • Bei den meisten von AFM betroffenen Kindern kommt es kurzfristig zu neurologischen Defiziten, wobei die betroffenen Gliedmaßen noch ein Jahr oder länger nach Ausbruch der Krankheit einen erheblichen Muskelschwund aufweisen.
  • Die Langzeitprognose für AFM ist noch nicht bekannt, aber die betroffenen Patienten können sich im Laufe der Zeit mit fortlaufender Rehabilitation langsam verbessern (2)

Referenz:

• Die Task Force für akute schlaffe Lähmung (AFP) des Vereinigten Königreichs. Eine Zunahme der Berichte über akute schlaffe Lähmung (AFP) im Vereinigten Königreich, 1. Januar 2018- 21. Januar 2019: erste Ergebnisse. Euro Surveill. 2019;24(6)
• Fang X, Huda R. Acute Flaccid Myelitis: Current Status and Diagnostic Challenges. J Clini Neurol. 2020 Jul; 16(3): 376-382.