Die Decarboxylierung von Leucin, Isoleucin und Valin wird durch ein komplexes System erreicht, das Thiaminpyrophosphat als Coenzym verwendet. Ein Mangel an diesem Enzymsystem führt zur Ahornsirup-Urin-Krankheit. Der Name dieser Krankheit rührt von dem süßen Geruch von Ahornsirup her, der sich in den Körperflüssigkeiten, insbesondere im Urin, findet.
Es gibt verschiedene Formen dieser Krankheit:
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