Behandlung

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Eine unterstützende Behandlung, einschließlich der Verabreichung von Angiotensin-Rezeptor-Blockern (ARB) und Salzrestriktion, sollte bei allen IgAN-Patienten durchgeführt werden (1)

• Die Bedeutung einer konservativen Therapie zur Verringerung der Proteinurie und zur Verlangsamung der Verschlechterung der Nierenfunktion bei IgAN kann nicht hoch genug eingeschätzt werden (2)

Eine proteinarme Diät ist auch bei Patienten mit nephrotischer IgA-Nephropathie ratsam (1)

Bei wiederkehrenden chronischen Mandelentzündungen ist eine Tonsillektomie angezeigt.

Sparsentan ist ein dualer Endothelin-Angiotensin-Rezeptor-Antagonist, der für die Behandlung der IgA-Nephropathie entwickelt wurde.

NICE sagt (3):

• Sparsentan kann als Option zur Behandlung der primären Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN) bei Erwachsenen eingesetzt werden, die eine:
  • einer Eiweißausscheidung im Urin von 1,0 g/Tag oder mehr, oder
  • Urinprotein-Kreatinin-Verhältnis (UPCR) von 0,75 g/g oder mehr

Der NICE-Ausschuss stellte fest: "...klinische Studien zeigen, dass Sparsentan das UPCR-Verhältnis stärker reduziert als Irbesartan. Es gibt auch Hinweise darauf, dass Sparsentan die Nierenfunktion besser aufrechterhält als Irbesartan, aber das ist ungewiss..."

Der Einsatz von Immunsuppressiva hängt hauptsächlich von der Progressionsrate, den Begleiterkrankungen und den histopathologischen Veränderungen der Nierenbiopsie ab (1):

• Kortikosteroide sind derzeit der Eckpfeiler der IgA-Nephropathie
  • Das NICE hat erklärt, dass
    • Budesonid mit gezielter Wirkstofffreisetzung kann als Option zur Behandlung der primären Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN) bei Erwachsenen eingesetzt werden, wenn:
      • sie haben:
        • ein Urin-Protein-Kreatinin-Verhältnis (UPCR) von 90 mg/mmol oder mehr oder
        • eine Proteinausscheidung von 1,0 g/Tag oder mehr haben und
      • es wird als Ergänzung zu einer optimierten Standardbehandlung eingesetzt, die - sofern nicht kontraindiziert - Folgendes umfasst
      • die höchste verträgliche zugelassene Dosis von Hemmstoffen des Renin-Angiotensin-Systems (RASi) oder
      • einen dualen Endothelin-Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten (DEARA)
• verschiedene Therapeutika wie Calcineurin-Inhibitoren (CNI), Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Rituximab und Leflunomid (LEF) werden eingesetzt, aber keines davon ist als alleinige oder kombinierte wirksame Therapie der IgA-Nephropathie zugelassen

Referenz:

1. Habas E, Ali E, Farfar K, Errayes M, Alfitori J, Habas E, Ghazouani H, Akbar R, Khan F, Al Dab A, Elzouki AN. Pathogenese und Therapie der IgA-Nephropathie: Überprüfung und Aktualisierung. Medicine (Baltimore). 2022 Dec 2;101(48):e31219.
2. Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA Nephropathie. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Apr 3;12(4):677-686. doi: 10.2215/CJN.07420716.
3. NICE (Juni 2025). Sparsentan zur Behandlung der primären IgA-Nephropathie.
4. NICE (Februar 2026). Budesonid mit gezielter Wirkstofffreisetzung zur Behandlung der primären IgA-Nephropathie