Berger'sche Krankheit

Es handelt sich um eine Glomerulopathie, die bei 50 % der Kinder mit wiederkehrenden Episoden makroskopischer Hämaturie auftritt. Sie tritt auch bei jungen Erwachsenen auf. Sie ist häufiger bei Männern anzutreffen.

Episoden von Hämaturie treten oft gleichzeitig mit Phasen von Virusinfektionen und Flankenschmerzen auf.

Die Histologie zeigt eine fokale proliferative Glomerulonephritis mit IgA- und in einigen Fällen IgG-, C3- und Properdin-Ablagerungen im Mesangium.

Es ist sehr ungewöhnlich, dass ein Kind mit dieser Erkrankung im weiteren Verlauf ein chronisches Nierenversagen entwickelt. Chronisches Nierenversagen tritt jedoch häufiger bei Erwachsenen auf.

Die IgA-Nephropathie tritt bei Schwarzen seltener auf als bei asiatischen oder weißen Bevölkerungsgruppen (1).

IgA-Nephropathie-ähnliche Nierenschäden wurden mit Autoimmunkrankheiten in Verbindung gebracht, wie z. B. (1):

• Henoch-Schönlein-Purpura, chronische Hepatitis, systemischer Lupus erythematodes, Dermatitis herpetiformis und ankylosierende Spondylitis. Bei all diesen Erkrankungen werden in der histologischen Analyse häufig glomeruläre IgA-Mesangialablagerungen nachgewiesen.

Referenz:

1. Habas E, Ali E, Farfar K, Errayes M, Alfitori J, Habas E, Ghazouani H, Akbar R, Khan F, Al Dab A, Elzouki AN. Pathogenese und Therapie der IgA-Nephropathie: Überprüfung und Aktualisierung. Medicine (Baltimore). 2022 Dec 2;101(48):e31219.