Berger'sche Krankheit

Die IgA-Nephropathie (IgAN) wurde erstmals 1968 von Berger und Hinglais beschrieben und wird seither als Berger-Krankheit bezeichnet (1):

• IgAN ist typischerweise durch prominente immunfluoreszierende mesangiale IgA-Ablagerungen gekennzeichnet, die durch Immunfluoreszenzmikroskopie nachgewiesen werden

Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist eine chronische Nierenerkrankung, bei der sich IgA-haltige Immunkomplexe im Glomerulus ablagern und glomeruläre Entzündungen und Narbenbildung verursachen (2)

• ist die häufigste immunvermittelte glomeruläre Erkrankung weltweit (2)
• Die immunvermittelte Schädigung der Basalmembran führt zu Hämaturie, Proteinurie und Niereninsuffizienz (3)
• Pathologisch kann ein Spektrum glomerulärer Läsionen beobachtet werden, wobei Mesangialproliferation und prominente IgA-Ablagerungen die am häufigsten beobachteten Veränderungen sind (1,2,3)

Die Krankheit tritt häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, wobei die Inzidenz in den zweiten und dritten Lebensjahrzehnten am höchsten ist (3).

Die IgA-Nephropathie tritt bei Schwarzen seltener auf als bei asiatischen oder weißen Bevölkerungsgruppen (1).

In der weißen Bevölkerung überwiegt die Krankheit im Verhältnis 2:1 bei den Männern (2).

Die Inzidenz ist in Ostasien am höchsten (2).

Klinisches Erscheinungsbild:

• Die meisten Patienten weisen einige oder alle Elemente des nephritischen Syndroms auf (d. h. nicht sichtbare Hämaturie, Proteinurie und eingeschränkte Nierenfunktion), aber bei 10 bis 30 % treten Episoden sichtbarer Hämaturie auf, häufig in Verbindung mit einer Infektion der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts (d. h. synpharyngitische Hämaturie) (2)
  • Bei weniger als 10 % der Patienten mit IgAN kommt es zu einem schnelleren Verlust der Nierenfunktion aufgrund einer schweren glomerulären Entzündung oder einer tubulären Toxizität durch Hämaturie, und bei weniger als 5 % der Patienten tritt das nephrotische Syndrom auf.
• IgAN kann sich mit unterschiedlichen Graden der Hämaturie (leichte, mittelschwere oder schwere Hämaturie) präsentieren (1)
  • Die grobe Hämaturie tritt etwa zum gleichen Zeitpunkt wie die Infektion oder innerhalb der ersten 2 bis 3 Tage auf, dauert in der Regel weniger als drei Tage und äußert sich bei etwa 30 % der Patienten in Form von Lendenbeschwerden
    • der Lendenschmerz ist in erster Linie auf die plötzliche Vergrößerung der Niere zurückzuführen, die zu einer Dehnung der Nierenkapsel führt
  • grobe Hämaturie betrifft vor allem Kinder und Jugendliche und ist in der Regel ein selbstlimitierendes Symptom
• klinisch gesehen haben die meisten Patienten mit IgAN zum Zeitpunkt der ersten klinischen Vorstellung unauffällige körperliche Befunde
• Beachten Sie, dass bei einigen Patienten bereits in einem frühen Stadium der Erkrankung Bluthochdruck auftreten kann.

Histologie

• zeigt eine fokale proliferative Glomerulonephritis mit IgA- und in einigen Fällen IgG-, C3- und Properdin-Ablagerungen im Mesangium

Diagnose der primären IgAN

• basierend auf dem Vorhandensein von IgA-dominanten Immunablagerungen im glomerulären Mesangium nach Ausschluss (2):
  • andere Ursachen für dieses histologische Erscheinungsbild, d. h. IgA-Vaskulitis, IgA-dominante infektionsbedingte Glomerulonephritis, und
  • sekundäre IgAN durch Krankheiten wie Zirrhose, entzündliche Darmerkrankungen, Zöliakie, Infektionen (z. B. Virushepatitis) und Autoimmunerkrankungen (z. B. axiale Spondyloarthritis)
    • Es ist wichtig, zwischen primärer und sekundärer IgAN zu unterscheiden, da sekundäre Formen in der Regel keine Behandlung mit Immunsuppressiva erfordern; stattdessen liegt der Schwerpunkt auf der Behandlung der zugrunde liegenden Ursache (3)

Grundsätze der Behandlung (3):

• Induktion einer Remission und Verhinderung von Komplikationen durch Behandlung von Proteinurie, geschätzter glomerulärer Filtrationsrate (GFR), Blutdruck und histologischen Befunden
• Behandlungsstrategien zielen darauf ab, Immunreaktionen abzuschwächen, IgA-Ablagerungen zu reduzieren und das Fortschreiten der Nierenschädigung zu verlangsamen

Endstadium der Nierenerkrankung (ESRD)

• tritt bei etwa 15 bis 20 % der IgAN-Patienten innerhalb von zehn Jahren und bei mehr als einem Drittel (30-40 %) der Patienten im Laufe von 20 Jahren auf (1)
  • IgAN war bisher als seltene und gutartige Ursache für wiederkehrende Hämaturie bekannt

Anmerkungen:

• IgA-Nephropathie-ähnliche Nierenschäden wurden mit Autoimmunkrankheiten wie (1) in Verbindung gebracht:
  • Henoch-Schönlein-Purpura, chronische Hepatitis, systemischer Lupus erythematodes, Dermatitis herpetiformis und ankylosierende Spondylitis. Bei all diesen Erkrankungen werden in histologischen Analysen häufig glomeruläre Mesangialablagerungen von IgA nachgewiesen
• Trotz der Feststellung, dass der IgAN häufig eine Infektionskrankheit vorausgeht, die eine dysregulierte Immunantwort auslöst, ist es bemerkenswert, dass die IgAN selbst keine infektiöse Ätiologie aufweist (3):
  • Es gibt keine Anhaltspunkte dafür, dass spezifische Infektionserreger IgAN verursachen.

Referenz:

1. Habas E, Ali E, Farfar K, Errayes M, Alfitori J, Habas E, Ghazouani H, Akbar R, Khan F, Al Dab A, Elzouki AN. Pathogenese und Therapie der IgA-Nephropathie: Überprüfung und Aktualisierung. Medicine (Baltimore). 2022 Dec 2;101(48):e31219.
2. Stoneman S, Teh JW, O'Shaughnessy MM. IgA Nephropathy in Adults: A Review. JAMA. Online veröffentlicht am 26. Januar 2026.
3. Rout P, Afzal M. IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit) [Updated 2024 Apr 22]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-.