Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die durch eine chronische, gutartige intermittierende Gelbsucht und eine überwiegend konjugierte Hyperbilirubinämie mit Bilirubinurie gekennzeichnet ist. Sie ist im Nahen Osten unter iranischen Juden am häufigsten anzutreffen.
Sie entsteht durch eine gestörte Ausscheidung von konjugiertem Bilirubin und anderen organischen Anionen in die Galle durch die Hepatozyten. Die hepatische Aufnahme ist normalerweise normal.
Die Erkrankung äußert sich in der Regel mit vagen Symptomen - Anorexie, Unwohlsein, etwas Durchfall und Gelbsucht. Juckreiz ist nicht vorhanden. Sie kann während der Schwangerschaft oder nach Einnahme oraler Kontrazeptiva auftreten, die beide die hepatische Ausscheidungsfunktion verringern.
Die Werte der alkalischen Phosphatase und der Gallensäuren im Serum sind normal. Die Leberbiopsie zeigt diagnostische Pigmentgranula.
Es gibt keine anerkannte Behandlung. Die Prognose ist ausgezeichnet.
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