Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine chronische, gutartige, intermittierende Gelbsucht und eine vorwiegend konjugierte Hyperbilirubinämie mit Bilirubinurie gekennzeichnet ist. Am häufigsten tritt sie im Nahen Osten bei iranischen Juden auf.
Es resultiert aus einer gestörten Ausscheidung von konjugiertem Bilirubin und anderen organischen Anionen durch die Hepatozyten in die Galle. Die hepatische Aufnahme ist in der Regel normal.
Das Krankheitsbild zeigt sich meist mit unspezifischen Symptomen – Appetitlosigkeit, Unwohlsein, gelegentlicher Durchfall und Gelbsucht. Juckreiz tritt nicht auf. Die Erkrankung kann während der Schwangerschaft oder nach der Einnahme oraler Kontrazeptiva auftreten, da beide die Ausscheidungsfunktion der Leber beeinträchtigen.
Die Serumwerte für alkalische Phosphatase und Gallensäuren sind normal. Eine Leberbiopsie zeigt die für die Diagnose charakteristischen Pigmentgranula.
Es gibt keine anerkannte Behandlung. Die Prognose ist ausgezeichnet.
Literaturhinweis
- Strassburg CP. Hyperbilirubinämie-Syndrome (Gilbert-Meulengracht-, Crigler-Najjar-, Dubin-Johnson- und Rotor-Syndrom). Best Pract Res Clin Gastroenterol. Okt. 2010;24(5):555-71
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