Enthesis-bedingte juvenile idiopathische Arthritis

Enthesitis-assoziierte juvenile idiopathische Arthritis

Die Enthesitis-assoziierte Arthritis (ERA) ist eine Erkrankung, die hauptsächlich männliche Patienten nach dem 6. Lebensjahr betrifft und durch die Verbindung von Enthesitis und Arthritis gekennzeichnet ist (1,2,3):

• Bei diesen Patienten werden sowohl Merkmale einer JIA als auch einer juvenilen Spondyloarthropathie beobachtet.
• Mehrere Bezeichnungen wurden zur Beschreibung der ERA verwendet - z. B. oligoartikuläre JIA vom Typ 2, juvenile chronische Arthritis (JCA) mit spätem Beginn, seronegative Enthesopathie und Arthropathie, mit HLA B27 assoziierte Arthropathie oder juvenile Spondyloarthropathie mit frühem Beginn

Bei Patienten mit ERA:

• RF und ANA sind negativ
• HLA-B27-Positivität wird in 65-80 % berichtet
  • HLA-B27-Positivität ist mit einer schwereren Erkrankung, Sakroiliitis, juveniler ankylosierender Spondylitis und akuter anteriorer Uveitis verbunden (4)
• Enthesopathie und asymmetrische Arthritis der unteren Extremitäten sind charakteristische Merkmale
  • Enthesopathie
    • das Vorhandensein einer Entzündung der Sehnenansätze an den Knochen definiert die enthesitisbedingte Arthritis (1,2,3,4)
    • am häufigsten sind die peripatellaren und fersenbeinnahen Sehnen betroffen (4)
      • Kniescheibenansatz der Quadrizepssehne
      • Fersen- und Mittelfußansätze der Plantarfaszie
    • Schmerzen und Empfindlichkeit an der betroffenen Stelle
  • Arthritis
    • Typisch sind asymmetrische oligoartikuläre Arthritiden der unteren Extremitäten
    • Knie und Knöchel sind am häufigsten betroffen
    • die Arthritis kann auf das Iliosakralgelenk und die Wirbelsäule übergreifen
    • Enthesitis und Synovitis der peripheren Gelenke (z. B. der oberen und unteren Extremitäten) treten häufig gleichzeitig auf (4)
    • eine symptomatische axiale Beteiligung (z. B. Sakroiliitis, entzündliche Wirbelsäulenerkrankung oder beides) entwickelt sich bei 40 bis 60 % der Patienten mit Enthesitis-bedingter Arthritis, in der Regel im Jugendalter (4)
• primäre extraartikuläre Manifestation bei akuter anteriorer Uveitis

Referenz:

• (1) Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile idiopathische Arthritis. Balkan Medical Journal. 2017;34(2):90-101.
• (2)Weinstein SL, Flynn JM. (2013). Juvenile idiopathische Arthritis. Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics (7th ed., pp. 348-368)
• (3) Makay B, Unsal E, KasapcopurO. Juvenile idiopathische Arthritis. World J Rheumatol. 2013; 3(3): 16-24
• (4) Sandborg CI et al. Juvenile idiopathische Arthritis. NEJM 2025;393:162-174.