Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist durch eine Trias aus mehreren Anfallstypen, charakteristischen EEG-Befunden und intellektueller Beeinträchtigung gekennzeichnet.
Tonische Anfälle sind bei diesen Patienten am häufigsten zu beobachten.
Die Verhaltensstörungen und der kognitive Verfall setzen allmählich ein und dauern noch lange nach der ersten Episode epileptiformer Aktivität an.
- ist eine typische, im Kindesalter auftretende, schwere epileptische Enzephalopathie, die bei 20-60 % der Patienten zum Zeitpunkt des Anfallsbeginns mit einer schweren geistigen Behinderung einhergeht, wobei der Anteil dieser Patienten fünf Jahre nach Anfallsbeginn auf 75-95 % steigt
- es wurde auch über einige Fälle mit normalem Intellekt und Verhalten berichtet
- Das spezifische elektroenzephalografische Muster variiert entweder zwischen langsamen Spike-Wave-Komplexen oder generalisierter paroxysmaler schneller Aktivität
- langsame Spike-Wave-Komplexe (<2,5 Hz) gelten nicht als pathognomonisch für das Lenox-Gastaut-Syndrom, aber einige Experten haben generalisierte paroxysmale schnelle Aktivität im Elektroenzephalogramm als wesentliches Kriterium für die Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms angesehen
Referenz:
- Jahngir MU, Ahmad MQ, Jahangir M. Lennox-Gastaut-Syndrom: In a Nutshell. Cureus. 2018 Aug 13;10(8):e3134. doi: 10.7759/cureus.3134.