Ein Epilepsiesyndrom mit einem Alter von 3-10 Jahren, das durch mehrere Anfallstypen (einschließlich atonischer, tonischer, tonisch-klonischer und atypischer Absence-Anfälle), kognitive Beeinträchtigungen und spezifische EEG-Merkmale wie diffuse langsame Spikes und Wellen (< 2 Hz) sowie paroxysmale schnelle Aktivität (10 Hz oder mehr) im Schlaf gekennzeichnet ist.
In der Regel sind die Anfälle behandlungsresistent und erfordern möglicherweise eine Kombination von Antiepileptika.
Die NICE-Empfehlung zur Epilepsiebehandlung beim Lennox-Gastaut-Syndrom (1):
- Es ist sicherzustellen, dass Menschen mit Lennox-Gastaut-Syndrom von einem Erwachsenen- oder Kinderneurologen mit Fachkenntnissen auf dem Gebiet der Epilepsie betreut werden.
- Behandlung der ersten Wahl
- Natriumvalproat sollte als Erstlinienbehandlung für Menschen mit Lennox-Gastaut-Syndrom in Betracht gezogen werden
- Seien Sie sich bewusst, dass Natriumvalproat mit Vorsicht eingesetzt werden sollte, aber es wird als Erstlinienbehandlung für das Lennox-Gastaut-Syndrom empfohlen, da das Syndrom sehr schwer ist und es keine Beweise für andere wirksame Erstlinienbehandlungen gibt.
- Zweitlinienbehandlung
- Lamotrigin sollte als Zweitlinien-Monotherapie oder als Zusatzbehandlung in Betracht gezogen werden, wenn die Erstlinienbehandlung erfolglos ist.
- Drittlinienbehandlung
- Wenn die Zweitlinientherapie erfolglos ist, sollten die folgenden Optionen als Drittlinien-Zusatztherapie für Menschen mit Lennox-Gastaut-Syndrom in Betracht gezogen werden:
- Cannabidiol in Kombination mit Clobazam, wenn das Kind älter als 2 Jahre ist, entsprechend dem NICE-Leitfaden zur Technologiebewertung von Cannabidiol mit Clobazam zur Behandlung von Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom
- Clobazam
- Rufinamid
- Topiramat (Topiramat darf bei Frauen und Mädchen im gebärfähigen Alter nur angewendet werden, wenn die Bedingungen des Programms zur Verhütung von Schwangerschaften erfüllt sind)
- Weitere Behandlungsmöglichkeiten
- Wenn die Anfälle unter der Drittlinien-Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms anhalten, sollte eine ketogene Diät als Zusatzbehandlung unter der Aufsicht eines ketogenen Diät-Teams in Betracht gezogen werden
- wenn alle anderen Behandlungsoptionen für das Lennox-Gastaut-Syndrom erfolglos sind, Felbamat als Zusatzbehandlung unter Aufsicht eines Neurologen mit Fachkenntnissen auf dem Gebiet der Epilepsie in Betracht ziehen
Das NICE empfiehlt Fenfluramin als Option zur Behandlung von Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) als Zusatztherapie zu anderen Antiepileptika für Personen ab 2 Jahren (2)
- wird nur empfohlen, wenn:
- die Häufigkeit der Anfälle alle 6 Monate überprüft wird und Fenfluramin abgesetzt wird, wenn die Häufigkeit nicht um mindestens 30 % im Vergleich zu den 6 Monaten vor Beginn der Behandlung gesunken ist
- Der NICE-Ausschuss stellte fest, dass "Menschen mit Lennox-Gastaut-Syndrom eine Reihe von Arzneimitteln gegen Krampfanfälle angeboten werden. Wenn dadurch die Anfälle nicht kontrolliert werden können, können andere Behandlungen eingeführt werden, einschließlich Cannabidiol plus Clobazam. Menschen mit LGS erhalten Fenfluramin, wenn die Anfälle nach der Behandlung mit zwei oder mehr Antiepileptika nicht gut genug kontrolliert werden können. Für diese Bewertung wurde eine Regel für das Absetzen von Fenfluramin aufgenommen, wenn die Anfallshäufigkeit nicht ausreichend gesenkt werden konnte. Dies ist nicht in der Zulassung für Fenfluramin enthalten, entspricht aber der Anwendung von Cannabidiol plus Clobazam im NHS..."
Prognose
- Insgesamt ist die Prognose für Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom nach wie vor schlecht (3)
- die Sterblichkeitsrate liegt zwischen 3 % und 7 % bei einer Nachbeobachtungszeit von 8 bis 10 Jahren
- wenn in der Vorgeschichte infantile Spasmen oder das West-Syndrom aufgetreten sind, ist das Ergebnis in der Regel schlechter, was die Anfallskontrolle und den kognitiven Status betrifft, während Patienten mit idiopathischem Lennox-Gastaut-Syndrom weniger schwere Symptome und daraus resultierende Beeinträchtigungen aufweisen
Referenz:
- NICE (Januar 2025). Epilepsien: Diagnose und Behandlung
- NICE (März 2025). Fenfluramin zur Behandlung von Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom bei Personen ab 2 Jahren
- Amrutkar CV, Riel-Romero RM. Lennox-Gastaut-Syndrom. Statpearls [Internet] 2023.