Ein Epilepsiesyndrom mit einem Alter von 3-10 Jahren, das durch mehrere Anfallstypen (einschließlich atonischer, tonischer, tonisch-klonischer und atypischer Absence-Anfälle), kognitive Beeinträchtigungen und spezifische EEG-Merkmale wie diffuse langsame Spikes und Wellen (< 2 Hz) sowie paroxysmale schnelle Aktivität (10 Hz oder mehr) im Schlaf gekennzeichnet ist.
In der Regel sind die Anfälle behandlungsresistent und erfordern möglicherweise eine Kombination von Antiepileptika.
- Das NICE hat vorgeschlagen (2): Pharmakologische Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms Erstlinientherapie bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom Ergänzende Behandlung bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit Lennox-Gastaut-Syndrom
- Besprechung mit einem Spezialisten für pädiatrische Epilepsie oder Überweisung an einen solchen, wenn ein Kind mit Verdacht auf Lennox-Gastaut-Syndrom vorgestellt wird
- Natriumvalproat sollte Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom als Erstlinienbehandlung angeboten werden. Beachten Sie die MHRA-Sicherheitshinweise zu Natriumvalproat
- Lamotrigin sollte Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit Lennox-Gastaut-Syndrom als Zusatzbehandlung angeboten werden, wenn die Erstlinienbehandlung mit Natriumvalproat ungeeignet ist, unwirksam ist oder nicht vertragen wird. Beachten Sie die MHRA-Sicherheitshinweise zu Natriumvalproat
- Besprechen Sie mit einem Epilepsiespezialisten, wenn eine Zusatzbehandlung unwirksam ist oder nicht vertragen wird. Andere AEDs, die vom tertiären Epilepsiespezialisten in Betracht gezogen werden können, sind Rufinamid und Topiramat
- Carbamazepin, Gabapentin, Oxcarbazepin, Pregabalin, Tiagabin oder Vigabatrin dürfen nicht angeboten werden.
- Felbamat sollte nur in Zentren angeboten werden, die eine tertiäre epilepsiespezialisierte Versorgung anbieten, und wenn sich die Behandlung mit allen AEDs als unwirksam erwiesen hat oder nicht vertragen wird.
Anmerkungen:
- Häufig wird eine aketogene Diät verordnet - Beobachtungsstudien deuten darauf hin, dass dies einigen Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom helfen kann
- Chirurgische Eingriffe können helfen, z. B. kann eine Kallostomie atonische Sturzanfälle reduzieren.
- Die Langzeitprognose in Bezug auf die kognitive Funktion und die Spontanremission ist schlecht.
Referenz:
- Drug and Therapeutics Bulletin (2001), 39 (2), 12-16.
- NICE (April 2018). Epilepsien: Diagnose und Management