Neonatale alloimmune Thrombozytopenie (NATP)

Eine fetale und/oder neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NATP) tritt auf, wenn eine schwangere Frau einen Alloantikörper produziert, der mit einem väterlichen plättchenspezifischen Antigen auf den fetalen Blutplättchen reagiert. Die Mutter ist nach einer Bluttransfusion oder während der Schwangerschaft sensibilisiert. Die mütterlichen Immunglobulin G (IgG)-Antikörper passieren die Plazenta und reagieren mit dem/den entsprechenden Antigen(en) auf den fetalen Blutplättchen, was zu einer neonatalen Thrombozytopenie führt.

• NATP tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:1000 Lebendgeburten auf (1,2)
  • NATP ist für 3 % aller neonatalen Thrombozytopenien und 27 % der schweren Fälle (Thrombozyten <50 x10^9 /l) verantwortlich.
• Dreiundzwanzig verschiedene Thrombozytenantigene wurden als Ziele für Antikörper bei NATP identifiziert (4)
  • das Thrombozytenantigen PLA-1 (HPA-1a) ist in 85 % der Fälle das ursächliche Antigen
• die Thrombozytopenie ist im Allgemeinen nach der Entbindung selbstlimitierend; geeignete Thrombozytentransfusionen - z. B. PLA-1-negativ - können zur Behandlung oder Verhinderung von Blutungen erforderlich sein
• Risiko einer intrakraniellen Blutung (ICH) und eines Todesfalls in Verbindung mit NATP
  • fetale und/oder neonatale Thrombozytopenie führt in 10 % bis 20 % der Fälle zu ICH (5,6) und in 1 % bis 3 % zum Tod (5)
    • die Studie von Radder et al. (6) ergab, dass:
      • in 52% der ICH-Fälle ein früheres Geschwisterkind an einer ICH erkrankte
      • die Rezidivrate der ICH bei den nachfolgenden Nachkommen von Frauen mit einer Vorgeschichte von fetalen oder NATP mit ICH 72 % (KI: 46-98 %) ohne Einbeziehung der fetalen Todesfälle und 79 % (KI: 61-97 %) mit Einbeziehung der fetalen Todesfälle betrug
      • in 48 % der ICH-Fälle hatte das vorherige Geschwisterkind zwar eine Thrombozytopenie, aber keine ICH
      • das Risiko einer ICH in einer nachfolgenden Schwangerschaft nach einer fetalen oder NATP ohne ICH wurde auf 7 % (KI: 0,5-13 %) geschätzt
• 60 % der NATP-Fälle treten bei Erstschwangerschaften auf
  • die Diagnose wird in der Regel erst nach der Geburt eines betroffenen Kindes gestellt

Referenz:

1. Williamson LM et al.The natural history of fetomaternal alloimmunization to the platelet-specific antigen HPA-1a (PlA1, Zwa) as determined by antenatal screening, Blood 1998;92: 2280-2287
2. Kaplan. Alloimmune Thrombozytopenie des Fötus und des Neugeborenen. Blood Rev 2002;16: 69-72
3. Saino S et al. Thrombozytopenie bei Neugeborenen: eine bevölkerungsbasierte Studie, Obstet Gynecol 2000;95: 441-446.
4. Metcalfe P et al. Nomenklatur der menschlichen Thrombozytenantigene. Vox Sang 2003;85: 240-245
5. Udom-Rice I, Bussel JB. Fötale und neonatale Thrombozytopenie. Blood Rev 1995;9:57-64
6. Radder CM et al. Wird es jemals möglich sein, das Risiko einer intrakraniellen Blutung bei fetaler oder neonataler alloimmuner Thrombozytopenie gegen das Risiko von Behandlungsstrategien zu ihrer Verhinderung abzuwägen? Vox Sang 2003;84: 318-325