Panayiotopoulos-Syndrom

Panayiotopoulos-Syndrom:

• idiopathische Anfälligkeit für früh einsetzende gutartige Anfälle im Kindesalter mit elektroenzephalographischen okzipitalen oder extraokzipitalen Spikes und manifestiert sich hauptsächlich mit autonomen Anfällen. Es handelt sich um eine gutartige Epilepsie im Kindesalter
  • betrifft etwa 13 % der Kinder im Alter von 3-6 Jahren mit einem oder mehreren nicht fieberhaften Anfällen (Höhepunkt im Alter von 4-5 Jahren)
  • betrifft etwa 6 % der Altersgruppe 1-15 Jahre
  • tritt häufiger bei Mädchen auf
  • Auftreten in der frühen Kindheit (durchschnittlich 4-7 Jahre) mit seltenen Anfällen, die länger andauern
    • gekennzeichnet durch autonome Merkmale wie Erbrechen, Blässe und Schwitzen, gefolgt von tonischem Augenausschlag, Bewusstseinsstörungen mit möglicher Entwicklung zu einem sekundär generalisierten Anfall
    • Die Prognose ist ausgezeichnet und eine Behandlung oft unnötig.
      
      
• Anfälle können länger andauern, können nicht-epileptische Störungen imitieren und können in ihrem Schweregrad von trivial bis offensichtlich lebensbedrohlich variieren
  
  
• Autonome Anfälle sind das Markenzeichen des Panayiotopoulos-Syndroms
  • autonome Symptome und Anzeichen (vor allem Erbrechen) treten bei 80 % der Anfälle von Beginn an auf, wobei die Hälfte von ihnen mehr als 30 Minuten bis Stunden andauert und somit einen autonomen Status epilepticus darstellt
  • Etwa zwei Drittel der Anfälle treten während des Nachtschlafs oder eines kurzen Mittagsschlafs auf: "Bei einem typischen Tagesanfall sieht das Kind blass aus, klagt: "Mir ist schlecht" und erbricht. Wenn das Kind schläft, wacht es mit ähnlichen Beschwerden auf oder erbricht, ist verwirrt oder nicht ansprechbar. 75 % der Anfälle sind mit Erbrechen verbunden.
  • Andere autonome Manifestationen können entweder gleichzeitig mit dem Erbrechen oder später im Verlauf des Anfalls auftreten und umfassen Mydriasis, Blässe, kardiorespiratorische, gastrointestinale und thermoregulatorische Veränderungen, Inkontinenz und Hypersalivation. In 20 % oder mehr der Anfälle wird das Kind blass, reaktionslos und schlaff, entweder bevor es krampft oder als isolierte Erscheinung
  • von den nicht-autonomen Manifestationen scheint die seitliche Augenverschiebung am häufigsten zu sein
  • Anfälle im Schlaf scheinen häufiger zu sein als Anfälle im Wachzustand
  • es ist charakteristisch, dass das Kind selbst nach schwersten Anfällen und Status nach einigen Stunden Schlaf wieder normal ist
    
    
• EEG - zeigt im Allgemeinen multifokale Spikes an verschiedenen Stellen - bei einem Drittel der Patienten normal
  
  
• klinischer Verlauf - gutartig - Remission tritt im Allgemeinen innerhalb von zwei Jahren nach Beginn auf
  • 33 % dieser Kinder haben einen einzigen Anfall, und nur 5-10 % haben mehr als 10 Anfälle, die manchmal sehr häufig auftreten können, aber der Verlauf ist dennoch günstig.
  • Lang andauernde Anfälle scheinen nicht zu Restdefiziten zu führen oder eine negative prognostische Bedeutung zu haben
  • etwa 20 % der Kinder mit diesem Syndrom können andere Arten von seltenen, meist rolandischen Anfällen entwickeln, die jedoch ebenfalls vor dem 16. Lebensjahr abklingen
    
    
• Behandlung
  • Erstlinientherapie bei Kindern und Jugendlichen mit gutartiger Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes, Panayiotopoulos-Syndrom oder spät einsetzender kindlicher okzipitaler Epilepsie (Gastaut-Typ)
    • mit dem Kind oder Jugendlichen und seiner Familie und/oder seinen Betreuern besprechen, ob eine AED-Behandlung bei gutartiger Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes, Panayiotopoulos-Syndrom oder spät einsetzender kindlicher okzipitaler Epilepsie (Gastaut-Typ) angezeigt ist
    • Carbamazepin oder Lamotrigin sollte Kindern und Jugendlichen mit gutartiger Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes, Panayiotopoulos-Syndrom oder spät einsetzender kindlicher okzipitaler Epilepsie (Gastaut-Typ) als Erstbehandlung angeboten werden.

Referenz:

1. Covanis A. Panayiotopoulos-Syndrom: eine gutartige autonome Epilepsie im Kindesalter, die häufig eine Enzephalitis, Synkope, Migräne, Schlafstörung oder Gastroenteritis imitiert. Pädiatrie 2006 Oct;118(4):e1237-4