Panayiotopoulos-Syndrom

Panayiotopoulos-Syndrom:

• idiopathische Anfälligkeit für früh auftretende gutartige Anfälle im Kindesalter mit elektroenzephalographischen okzipitalen oder extraokzipitalen Spikes, die sich hauptsächlich durch autonome Anfälle äußert. Es handelt sich um eine gutartige Epilepsie im Kindesalter
  • betroffen sind etwa 13 % der Kinder im Alter von 3–6 Jahren mit einem oder mehreren nichtfebrilen Anfällen (Häufigkeitsgipfel im Alter von 4–5 Jahren)
  • betrifft etwa 6 % der Altersgruppe von 1 bis 15 Jahren
  • häufiger bei Mädchen
  • tritt in der frühen Kindheit (im Durchschnitt im Alter von 4–7 Jahren) mit seltenen, lang anhaltenden Anfällen auf
    • gekennzeichnet durch autonome Symptome wie Erbrechen, Blässe und Schweißausbrüche, gefolgt von einer tonischen Augenabweichung, Bewusstseinsstörungen und einer möglichen Entwicklung zu einem sekundär generalisierten Anfall
    • Die Prognose ist ausgezeichnet, und eine Behandlung ist oft nicht erforderlich
      
      
• Anfälle können langanhaltend sein, nicht-epileptische Störungen imitieren und in ihrem Schweregrad von harmlos bis scheinbar lebensbedrohlich variieren
  
  
• Autonome Anfälle sind das Kennzeichen des Panayiotopoulos-Syndroms
  • Autonome Symptome und Anzeichen (hauptsächlich Erbrechen) treten bei 80 % der Anfälle von Beginn an auf, wobei die Hälfte davon länger als 30 Minuten bis zu mehreren Stunden andauert, was somit einem autonomen Status epilepticus entspricht
  • Etwa zwei Drittel der Anfälle treten während des nächtlichen Schlafs oder bei kurzen Nickerchen am Tag auf. „Bei einem typischen Anfall am Tag sieht das Kind blass aus, klagt: ‚Mir ist übel‘, und erbricht sich. Im Schlaf wacht das Kind mit ähnlichen Beschwerden auf oder wird erbrechend, verwirrt oder nicht ansprechbar vorgefunden. Erbrechen tritt bei etwa 75 % der Anfälle auf
  • Andere autonome Manifestationen können entweder gleichzeitig mit dem Erbrechen oder später im Verlauf des Anfalls auftreten und umfassen Mydriasis, Blässe, kardiorespiratorische, gastrointestinale und thermoregulatorische Veränderungen, Inkontinenz und Hypersalivation. Bei 20 % oder mehr der Anfälle wird das Kind blass, reagiert nicht mehr und ist schlaff, entweder vor dem Auftreten der Krämpfe oder isoliert
  • der nicht-vegetativen Symptome scheint eine seitliche Augenabweichung am häufigsten vorzukommen
  • Anfälle im Schlaf scheinen häufiger vorzukommen als solche im Wachzustand
  • Es ist charakteristisch, dass sich das Kind selbst nach den schwersten Anfällen und einem Status epilepticus nach einigen Stunden Schlaf wieder normal verhält
    
    
• EEG – zeigt im Allgemeinen multifokale Spikes an verschiedenen Stellen – bei einem Drittel der Patienten normal
  
  
• Klinischer Verlauf – gutartig – eine Remission tritt in der Regel innerhalb von zwei Jahren nach Ausbruch ein
  • 33 % dieser Kinder haben einen einzigen Anfall, und nur 5–10 % haben mehr als 10 Anfälle, die zwar manchmal sehr häufig auftreten können, doch ist der Verlauf dennoch günstig
  • Längere Anfälle scheinen weder zu bleibenden Defiziten zu führen noch eine ungünstige prognostische Bedeutung zu haben
  • Etwa 20 % der Kinder mit diesem Syndrom können andere Arten von seltenen, meist rolandischen Anfällen entwickeln, doch auch diese klingen vor dem 16. Lebensjahr ab
    
    
• Behandlung
  • Erstlinienbehandlung bei Kindern und Jugendlichen mit gutartiger Epilepsie mit centrotemporalen Spikes, Panayiotopoulos-Syndrom oder spät auftretender okzipitaler Epilepsie im Kindesalter (Gastaut-Typ)
    • Besprechen Sie mit dem Kind oder Jugendlichen sowie dessen Familie und/oder Betreuern, ob eine Behandlung mit Antiepileptika bei gutartiger Epilepsie mit centrotemporalen Spikes, dem Panayiotopoulos-Syndrom oder der spät auftretenden okzipitalen Epilepsie im Kindesalter (Gastaut-Typ) angezeigt ist
    • Carbamazepin oder Lamotrigin sollten Kindern und Jugendlichen mit gutartiger Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes, dem Panayiotopoulos-Syndrom oder der spät auftretenden okzipitalen Epilepsie im Kindesalter (Gastaut-Typ) als Erstlinientherapie angeboten werden

Referenz:

1. Ramos-Lizana J et al. [Häufigkeit, Semiologie und Prognose des Panayiotopoulos-Syndroms]. Rev Neurol. 01. Mai 2019;68(9):369-374.